Klassificering af mental retardation

Dybden af ​​mental underudvikling afhænger af alvorligheden af ​​skaden på hjernens struktur og funktioner. De skelner mellem mild (debilitet), moderat (imbicitet) og alvorlig (idioci) grader af mental retardation.

KS Lebedinskaya kalder disse trin graderne af oligofreni. [13.c.58] Men S.Ya. Rubinstein skrev, at begrebet "mentalt retarderet barn" ikke svarer til begrebet "oligofren". Begrebet "mentalt retarderet" er mere generelt. Det omfatter mental retardation og andre (forskellige af grunde) stater med udtalt intellektuel underudvikling. [23.c.58]

Mennesker med mild mental retardation udgør den største gruppe, anslået til omkring 75% af det samlede antal mennesker med denne lidelse. Med en mild grad af mental retardation ligger børnene bag deres kammerater i den psykomotoriske udviklingstakt fra det første år af livet. De begynder at holde hovedet 2-4 måneder senere, ruller over, forstår, holder og manipulerer rattler, sætter sig ned, kryber, står og går. De har en forsinkelse i fremkomsten af ​​grunting, babbling; de begynder ofte at udtale ord på 1,5-2 år og sætninger ved 2,5-3 år gamle. Aktivt ordforråd bygger langsomt op. Manipulerende spil, der spilles i sandkassen, fortsætter op til 4-6 år, hvorefter perioden med plotrollespil begynder at starte simple i indholdsspil (op til 12-15 år). Evnen til abstrakt tænkning udvikler ikke nok. Deres følelser er differentierede, men subtile menneskelige følelser (empati, takt) udvikler sig lidt. Børn er stædige, de er negativistiske.

Sådanne børn er villige til at kommunikere med jævnaldrende. Ved udgangen af ​​ungdomsårene kan disse børn erhverve viden, der svarer til det sjette studieprogram. I voksenalderen erhverver de sædvanligvis sociale og faglige færdigheder, der er tilstrækkelige til minimal autonomi, men de kan kræve vejledning, støtte og bistand, især i lyset af social eller økonomisk stress. Med passende hjælp kan mennesker med mild mental retardation normalt leve med succes i samfundet, uafhængigt eller under tilsyn.

Med en moderat grad af mental retardation forekommer hjerneskade ofte enten gennem arvelige mekanismer eller i de første måneder af graviditeten. Personer med moderat mental retardation udgør omkring 20% ​​af dem, der lider af mental retardation. Mental underudvikling er ofte ledsaget af misdannelser af kropsdele og indre organer, lammelse, parese, nedsat syn, hørelse og tale. Disse mennesker har større intellektuelle og adaptive funktionsnedsættelser end personer med mild mental retardation, og deres lidelse er normalt fundet i førskoleårene som følge af forsinkelser i gennemgangen af ​​de første udviklingsstadier. Når de tilmelder sig i skolen, kan de kommunikere gennem enkelt ord og gester, deres evne til at betjene sig selv og deres motoriske færdigheder svarer i gennemsnit til de hos normale børn på 2-3 år. Ved moden alder tilpasser de fleste mennesker med moderat mental retarmering sig så meget, at de er i stand til at leve i samfundet og udføre ufaglært eller halvfærdigt arbejde under betingelser for værksteder (specialiserede produktionsstrukturer, undervisning af personer med mental retardation og vejledning til dem) eller i almindelige job.

Ved alvorlig mental retardation virker hjerneskadende faktorer normalt i de tidlige stadier af graviditeten, hvilket fører til udprøvede misdannelser af forskellige kropssystemer og alvorlige metaboliske sygdomme. Mennesker med svær mental retardation udgør ca. 5% af det samlede antal mennesker med mental retarmering. De fleste af disse mennesker har mindst en organisk årsag til underudvikling, såsom genetiske defekter, og diagnosticeres meget tidligt på grund af en betydelig udviklingsforsinkelse og åbenbare fysiske træk eller abnormiteter.

Mental passende regulering af adfærd hos børn udvikler næsten ikke. Mange af dem er dømt til en fast livsstil på grund af tung lammelse. For de fleste, hvis et lille ordforråd fremkommer over tid, så bruger børn det oftest utilstrækkeligt. Takket være de mange anstrengelser, som personalet i handicappedes hjem har gjort i årenes løb, behersker nogle af de grundlæggende færdigheder i selvbetjening. De enkleste følelser af sådanne børn passer ofte ikke til omstændighederne. Instinktiv adfærd er ofte forvrænget og perverteret.

Klassifikationen foreslået af M.S. er fælles blandt defektologer i Rusland. Pevzner i 1959. Denne klassifikation er baseret på den klinisk-patogenetiske tilgang. Det kliniske billede indeholder summen af ​​faktorerne og deres interaktion: etiologien, sygdomsprocessens art, dens fordeling og tidspunktet for nederlag.

Baseret på patogenesen, MS Pevzner identificerer fire former for oligofreni:

1. Hovedformen er karakteriseret ved en diffus, relativt overfladisk læsion af hjernebarken med bevaring af subkortiske strukturer og ingen ændringer i lavcirkulationen. Kliniske undersøgelser viser, at i denne kategori af børn er følelsesorganernes aktivitet ikke groft forstyrret; der er ingen pludselige patologiske ændringer i den følelsesmæssige-volutionelle sfære, i motorsfæren, tale. Børn er ofte ikke opmærksomme på deres opgave og erstatter det med andre aktiviteter. De forstår ikke den grundlæggende betydning af plotbillederne, de kan ikke oprette et system af links i en række sammenhængende billeder. De har et lavt niveau af abstrakt tænkning.

2. Oligofreni med alvorlige neurodynamiske lidelser. Disse er hurtigt spændende, desinficerede, uforskudte børn med en kraftigt nedsat ydelse eller ekstremt træg og hæmmet, hvilket skyldes ubalancer mellem excitationsprocesserne og inhiberingen i nervesystemet.

I processen med at undervise børn med fremherskende ophidselse afsløres vanskeligheder som følge af den fattige fiksering af børn på den foreslåede opgave. I brevet er disse udeladelser, permutationer, udholdenhed, med en mundtlig konto - en dårlig og fragmentarisk opgave.

De særlige forhold hos børn med overvejende inhibering er sløvhed, træghed, hæmning af motorbåd, kognitiv aktivitet og adfærd generelt.

3. Blandt oligofreniske børn er der børn, der sammen med underudvikling af komplekse former for kognitiv aktivitet også er nedsat tale noteret. Et specifikt træk ved patogenesen af ​​denne form er kombinationen af ​​en diffus læsion med dybere læsioner i regionen af ​​talzonerne på venstre halvkugle.

Der er nogle former for oligofreni, hvor en diffus læsion af cerebral cortex kombineres med lokale læsioner i den parietale-okkipitale region på venstre halvkugle. I disse tilfælde er det kliniske billede ekstremt komplekst, da det består af en kombination af underudviklet tænkning med en krænkelse af rumlig opfattelse. Sidstnævnte komplicerer på sin side processen med at mestre begrebet antal.

4. Den sidste gruppe består af oligofreniske børn, i hvem der på baggrund af underudvikling af kognitiv aktivitet tydeligvis fremgår underudviklingen af ​​personligheden som helhed. I disse tilfælde er hele systemet af behov og motiver blevet drastisk ændret, der er patologiske tilbøjeligheder. Den vigtigste patologiske egenskab i denne sag er, at den diffuse læsion af cerebral cortex kombineres med den overvældende underudvikling af frontalloberne.

En grov, ejendommelig motilitetsforstyrrelse afsløres i undersøgelsen - bevægelser er klodset, akavet, børn kan ikke tjene sig selv. [17.c.42] Bevægelserne er dårligt eller næsten ikke automatiserede.

Disse børn har også særlige ændringer i adfærd. De er ukritiske, vurderer utilstrækkeligt situationen, er berøvet elementære former for skygge, er hurtige. Deres adfærd er blottet for vedholdende motiver. Violeret regulerende funktion af tale.

I nogle tilfælde opdages sådanne former for oligofreni, hvor der er en kombination af generel intellektuel underudvikling med udprægede psykopatiske former for adfærd. Det er de sværeste børn i uddannelsesplanen.

Der er også mere sjældne former for oligofreni: oligofreni, kompliceret af hydrocephalus; oligofreni i medfødt syfilis; mental retardation med phenylketonuri demens, demens.

Den mest karakteristiske for hydrocephalus er nedsat præstation (træthed, nedsat opmærksomhed), ejendommelige adfærdsændringer, ofte med elementer af alvorlig frontal insufficiens. Disse funktioner kombineres med både et normalt intelligensniveau og med forskellige grader af dens tilbagegang. Børn med hydrocephalus er præget af øget excitabilitet, impulsivitet og i nogle tilfælde utilstrækkelig adfærdsmotivation.

Phenylketonuri er den nuværende degenerative proces. Neuropsykiatriske lidelser er ikke begrænset til mental retardering, men indbefatter forskellige former for adfærdsmæssige forstyrrelser, ustabilitet og nedsat præstation og opmærksomhed, cerebrastenose, neurose-lignende og psykotiske lidelser.

Demens - demens - et vedvarende fald i kognitiv aktivitet, kritik, hukommelse, svækkelse og sammenvoksning af den følelsesmæssige-volutionelle sfære.

I en tidlig alder er sondringen mellem demens og oligofreni meget vanskelig. I modsætning til oligofreni forekommer svækket hjerneaktivitet i demens efter en vis periode med normal udvikling af barnet.

Uden medicinsk observation og behandling kan tilstanden for børn, der lider af hydrocephalus, gradvis forværres. Denne forringelse manifesteres i en stigning i demens.

Funktioner af børnens psyke, hydrocephalus er meget forskelligartet. Nogle af dem er sultne, vrede, trætte, andre er altid hurtige, snakkesalige, lumske. M. Pevzner, der studerede egenskaberne for taleudvikling i nogle hydrocephalus, bemærkede, at deres ordforrådets rigdom og dybden af ​​deres sætninger kan give indtryk af fuldverdig tale. Bag den yderst rige form for tale ligger et meget fattigt indhold: børn gentager andres ord og sætninger, dårligt at forstå deres mening. Udtryk af disse børn indeholder ofte ikke nogen uafhængig tanke Rubinstein S.Ya. Psykologien hos den mentalt forsinkede studerende. - M.: Enlightenment, 1970. - s. 93.

Karakterisering og klassifikation af mental retardation

Om børn, der lider af demens, kan man ikke sige, at de er forsinkede i udvikling, eller at de har et yngre barns sind, fordi deres psyke ikke udvikler sig på samme måde som de fleste børn. Kognitive processer udvikles langsomt og atypisk. Sådanne børn har deres egen udviklingstærskel, som de ikke kan overvinde.

Hvad er mental mangel?

Mental retardation forstås at betyde ophør af intellektuel, følelsesmæssig og taleudvikling på grund af hjernens abnormitet. Typer af mental retardation: oligofreni og demens.

Udtrykket "oligofreni" indebærer en total psykisk defekt, der er medfødt eller erhvervet før en alder af tre. Således er en fysisk sund person med oligofreni i niveauet med mental udvikling meget lavere end hans jævnaldrende.

Udtrykket "demens" indikerer et fald i den intellektuelle koefficient, det vil sige erhvervet demens. Demens kan forekomme på baggrund af senil sygdom eller alkoholisme. I modsætning til oligofreni er der hos forskellige patienter med demens en række følelsesmæssige reaktioner, et relativt rigt ordforråd, en evne til abstrakt tænkning og tidligere opnået viden. Demens opstår som reaktion på en læsion af en udviklet hjerne. Hvis et barn har udviklet en tale, og han begyndte at vise tegn på mental mangel, så er det demens, ikke mental retardation.

Mental retardation skal skelnes fra skizofreni. Under skizofreni er intellektets underudvikling delvis, i klinikken er der autisme, katatoni, patologisk fantasi.

Hvorfor opstår mental retardation?

Mental retardation er en konsekvens af sygdommen og er ikke kendetegnet ved regression. Psykisk insufficiens kan skyldes:

• genetiske abnormiteter (forskellen i antallet af kromosomer eller tilstedeværelsen af ​​gener, hvis mutation forårsagede demens);
• CNS læsioner med neurotoksiske stoffer under ontogenese (stråling, lægemidler, syfilis);
• dyb prematuritet, traume ved fødslen, asfyxi;
• kraniet skade eller hypoxi;
• pædagogisk forsømmelse i en tidlig alder.

Grader af mental mangel hos oligofrene børn

Mental retardation er klassificeret ved sværhedsgrad, tidspunktet for forekomsten, lokalisering af læsionen.

Ifølge graden af ​​mental retardation er oligofren opdelt i:

• debility (demens er mild);
• imbecilitet (moderat demens);
• idiocy (ekstrem demens).

Svækkelse. Mild og hyppig grad af mental retardation. IQ varierer i størrelsesordenen 50-70 konventionelle enheder. Børn med svaghed er indskrevet i specialiserede korrigerende skoler.

Hvis der ikke er nogen forværrende lidelser i psyken, og træningsaktiviteter holdes fra en tidlig alder, kan børn med en given grad af retardation leve et normalt liv. De kan undervises i et simpelt erhverv, som vil bidrage til at tilpasse sig samfundet og være uafhængige. De kan arbejde i produktion eller i servicesektoren, men de kan ikke foretage nogle forbedringer for at lette deres arbejde.

De fleste børn med dårlighed er underlagt forslag, der falder under dårlig indflydelse, de er i stand til at bryde loven. De bagud er anerkendt som ansvarlige, da de er i stand til at forudse konsekvenserne af deres handlinger og lede dem.

Latinamerikanske er oversat som ubetydelig. Den intellektuelle koefficient er 20-49. Hos mennesker med ulydighed er der mærkbare mangler i den psykofysiske udvikling, og eksterne tegn manifesteres, for eksempel abnormiteter i knogler eller kranier. Der er betydelige sygdomme i kognitive processer og følelsesmæssige-volutionelle sfærer, hvilket fører til manglende evne til at studere i korrigerende skoler.

Den eneste form for tænkning, som disse mennesker er i stand til, er visuel-praktisk (se og gentag). Ordforrådet er lille og begrænset til de emner, som de er omgivet af. De fleste har fejl i udtale.

Børn-imbeciler er i boarding homes. Med en moderat grad af mental retardation ved hjælp af specielt oprettede programmer, kan børnene mestre en vis mængde viden og færdigheder. Imbecile børn læres det grundlæggende i at skrive, aritmetiske, læsning. De kan læres at stave eller stavelse, skrive deres efternavn, fornavn og adresse, trække og summe op til 20, men de er ikke i stand til at formere eller opdele. De mestrer elementære arbejdskompetencer.

Mennesker med imbecile afhængig af det rådende humør kan opdeles i 2 grupper. Nogle er fede og godmodige, oftere er de i et munter humør, den anden er aggressiv, dyster og irritabel.

I den internationale klassificering af sygdomme blandt imbeciler skelner man mild og ekspressiv grad af demens. Med udtryksfuld imbecilitet er koordinering og bevægelseshastighed svækket. De kan ikke springe eller køre, fine motoriske færdigheder forstyrres, hvilket fører til vanskeligheder med selvbetjening. Hukommelsen er lille i lydstyrke, og under afspilningen kan oplysningerne ændres. Tænkning er konkret, de kan ikke generalisere, tænke abstrakt.

Moderat mental retardation eller mild imbecility, IQ er fra 35 til 50. Der er krænkelser af koordinationen, børn kan ikke udføre handlinger, der kræver præcision eller vilkårlig regulering. Deres tale er udtømt, uden at overholde grammatik, de bruger ikke generaliserende eller abstrakte ord. Svære grammatiske konstruktioner opfatter ikke. Kunne holde opmærksom i flere minutter.

Moderat mental retardation giver os mulighed for at udvikle elementær visuel effektiv og fantasifuld tænkning.

Du kan lære at finde lignende og forskellige ting.

Idiocy (oversat fra latin som uvidenhed) er den mest alvorlige grad af mental mangel, IQ er under 20. De manifesterer sig som svækket psykofysisk udvikling, patologi af det endokrine system, skeletstrukturernes anomalier. Forstyrrelse af gang og stående, manglende udvikling af motoriske færdigheder er mærkbare, de har ingen rumlig repræsentation.

Med en udtalt form for demens, går folk ikke ud af sengen, deres tale er uformet, følelser opstår kun med glæde eller utilfredshed og udtrykkes med et græd. De forstår ikke, hvad der sker, de kan ikke udvikle selvbetjeningsfærdigheder. Sådanne mennesker kan ofte opleve seksuel ophidselse, som de lindrer ved hjælp af onanisme.

Med en mildere form for demens kan folk udtale nogle ord eller sætninger. En person opfatter stimuli, men kan ikke forsinke opmærksomheden. I tilfælde af utilfredshed kan de vise aggression og auto-aggression. Sammen med en dyb intellektuel mangel, fænomenal mekanisk hukommelse kan evnen til musik eller tegning manifestere. Børn med idioti har konstant opmærksomhed og omsorg, så de sendes til særlige sociale institutioner.

I dag bruger læger oftere klassifikationen fra ICD-10, hvor de følgende stadier af oligofren fremhæves:

• let (debility, IQ 50-69);
• moderat (mild imbecilitet, IQ 35-49);
• svær (udtalt imbecility, IQ 20-34);
• dyb (idiocy, IQ under 20).

Graden af ​​mental retardation er kvantificeret - standard psykologiske test viser IQ. Det bestemmes ved hjælp af Wechsler skalaen. Prøven består af to dele. I en del er der 6 opgaver og spørgsmål til måling af verbal intelligens i de 5 andre opgaver til vurdering af ikke-verbal intelligens.

I den verbale deltest skal opgaver, som kræver generel opmærksomhed og forståelse, evnen til at opdage ligheder eller fortsætte den digitale serie. I den ikke-verbale test skal du finde de manglende detaljer i billedet, bestemme rækkefølgen af ​​rammer, folde figuren.

Klassificering af medfødt demens af Pevzner

For at bestemme graden af ​​mental retardation i den nationale pædagogik og medicin, kan klassifikationen af ​​M. S. Pevzner anvendes. Det opdeler oligofreni ifølge dets manifestation og ætiologi. Pevzner identificerede 5 former:

• ukompliceret;
• oligofreni med neurodynamisk lidelse (excitabilitet og inhibering);
• oligofreni med analysatorpatologi;
• mental retardation med psyko-lignende adfærd;
• oligofreni med frontal insufficiens.

Med en ukompliceret form er der ingen udpræget mangler i den følelsesmæssige-volutionelle sfære og stærke forstyrrelser i analysatorernes funktion. Manifest som følge af diffus hjerneskade. Børn er som regel rolige, lydige, kan let tilpasses til en korrektionsskole. Børn er følelsesmæssigt knyttet til familie, venner, lærere. De adskiller sig meget i deres evne til at lære, hvilket er forbundet med graden af ​​underudvikling.

Med demens kompliceret af hydrocephalus forstyrres processerne med excitation og inhibering.

Børn er let distraheret, impulsiv, ubalanceret. De kan ikke sidde stille, ulydige og svare ikke på kommentarer.

Når oligofreni med psyko-lignende former for adfærd er en følelsesmæssig-volatilitetsforstyrrelse manifesteret. Ofte er denne type oligofreni en konsekvens af en infektionssygdom eller resultatet af en hovedskade. Det kombinerer mental underudvikling med affektiv excitabilitet. Folk er tilbøjelige til tyveri, overdreven seksualitet, kløft. Børn er farlige under påvirken, de kan ikke følge reglerne. I nogle tilfælde stoppes den affektive tilstand af medicin. Hvis de bliver uhåndterlige, overføres de til hjemmeundervisning.

Med dysfunktion af hjernens frontallober vises en kognitiv aktivitet. Nogle kan beskrives som sløv, sløv, passiv og andre som desinficeret og impulsiv. Deres intellektuelle underudvikling er dyb (til imbecility), taktløs, antisocial adfærd er mulig, biologiske behov øges, der er ingen følelse af frygt eller vrede, begrænsning. Tale er fyldt med frimærker, tom, verbose, gentage uden at forstå andre menneskers sætninger.

I tilfælde af krænkelse af analysatorens aktivitet sænkes udviklingen af ​​psyken. Blandt de døve 10% lider af psykiske handicap, pas på blinde, denne tal er dobbelt så høj. Med demens med dysfunktion af individuelle analysatorer er hørelse, syn, tale eller muskuloskeletale lidelser svækket.

Border Mental Utilstrækkelighed

Mild demens, der ligger på grænsen til normal og mental underudvikling, henvises til grænseoverskridende psykisk mangel. Klassificering af grænseoverskridende psykisk mangel ved V.V. Kovalev:

• Dysontogenetisk form. Mangel er dannet på grund af forsinkelse eller forvrængning af mental udvikling;
• encefalopatisk form. Forstyrrelsen optrådte i en tidlig alder efter organisk hjerneskade;
• intellektuel mangel, som dannes under anomalier af den visuelle eller auditive analysator og skyldes virkningen af ​​sensorisk deprivation;
• intellektuel mangel manifesteret på baggrund af pædagogisk forsømmelse og manglende information i en tidlig alder (socio-kulturel mental retardation).

Frontier mental retardation er usynlig hos små børn og findes i gymnasiet, fordi abstrakt tænkning er påkrævet. IQ på 70-80 point Border mental retardation kan tilpasses normen, forudsat kompetent pædagogisk og medicinsk intervention.

Er der et handicap under oligofreni?

Den tredje gruppe af handicap er tildelt patienter med en diagnose af mild retardation med moderate affektive-volatilitetsforstyrrelser og med en psyko-lignende form for adfærd. I denne form for lidelse er en person ikke altid i stand til at begrænse følelsesmæssige udbrud, hvilket påvirker evnen til at arbejde og lære. Den tredje gruppe gives også til personer med moderat moronitet, som har begrænset evne til at lære (1 eller 2 grader) til at arbejde og kommunikere.

Den anden gruppe af handicap er givet til personer med moderat og alvorlig debilitet, som har affektiv-volatilitetsforstyrrelse, såvel som personer med ubehag. Tildelt til dem, der har evnen til at arbejde, kommunikere og flytte 2-3 grader af begrænsning. Sådanne personer kan kun arbejde under forhold, der er specielt oprettet for dem, og kommunikerer med hjælp fra andre personer (tætte).

Den første gruppe gives til personer med en udpræget imbecilitet, hvor der observeres motorisk svækkelse såvel som neurologiske symptomer, døvhed eller epileptiske anfald. Denne gruppe er også tildelt personer med idioti.

Hvis mental retardation er etableret i mild grad uden følelsesmæssig-ubetinget lidelse, er handicapgruppen ikke tildelt.

Klassificering af mental retardation af E. Kreppelin og ICD-10. Begrebet kvalifikation og ikke-kvalifikationsuddannelse.

Intensiv laxitet (malameny, oligofreni, andet græsk ὀλίγος - lille + φρήν - sind, sind) - "vedvarende, irreversibel underudvikling af niveauet af mental, først og fremmest intellektuel aktivitet, der er forbundet med hjernehjerneens medfødte eller erhvervede (demens) organiske patologi Sammen med psykisk mangel er der altid en underudvikling af den følelsesmæssige-volitionelle sfære, tale, motoriske færdigheder og hele personligheden som helhed. "

Udtrykket "oligofreni" blev foreslået af Emil Kraepelin.Oligofreni (demens) som et syndrom med en medfødt psykisk defekt skelnes fra erhvervet demens eller demens (de., Det er et præfiks, der betyder at sænke, sænke, nedadgående bevægelse + det. Herre - intelligens). Erhvervet demens er et fald i intellektet fra det normale niveau (svarende til alder), og med oligofreni forstår en voksenes intellekt ikke fysisk i hans udvikling ikke på det normale niveau.

"En nøjagtig vurdering af forekomsten af ​​oligofreni er vanskelig på grund af forskelle i diagnostiske tilgange, i grad af tolerance for samfundet til mentale abnormiteter, i graden af ​​adgang til lægehjælp. I de fleste industrialiserede lande når hyppigheden af ​​oligofreni 1% af befolkningen, men det overvældende flertal (85%) af patienterne har mild Mental retardation: Andelen moderat, alvorlig og dyb mental retardation er henholdsvis 10, 4 og 1%. Forholdet mellem mænd og kvinder varierer fra 1,5: 1 til 2: 1.

Mental retardation er ikke en progressiv proces, men en konsekvens af en sygdom. Graden af ​​mental mangel kvantificeres ved hjælp af en intellektuel faktor ved hjælp af standard psykologiske test.

Nogle gange defineres oligofreni som "... et individ, der ikke er i stand til selvstændig social tilpasning"

Klassificering af mental retardation

Der er forskellige tilgange til klassificeringen af ​​tilstande af mental retardation. Den mest almindelige kliniske klassifikation er adskillelsen af ​​mental retardation efter graden af ​​intellektuel mangel. Traditionelt var der tre grader af mental retardation: debility, imbecility og idiocy. I den internationale klassifikation af sygdomme i 10. revision (ICD-10) er mental retardation præsenteret i en separat kategori (F7) og er opdelt i fire grader efter sværhedsgrad: mild (F70), moderat (F71), svær (F72) og dyb (F73). En anden klinisk klassifikation indebærer opdeling af mentale nedsættelsestilstande (uanset dybden af ​​mental underudvikling) i stheniske, dysforiske, asteniske og atoniske former (DN Isaev). Endvidere isoleret "nuklear" form for mental retardering (NI Ozeretskoe), for hvilken karakteristikken for helheden af ​​mental underudvikling påvirker alle psykoaktive generelt og atypiske former for hvilke den karakteristiske ujævn struktur med tegn på mental defekt delvis mental underudvikling.

I overensstemmelse med graden af ​​intellektuelle evner i ICD-10 skelnes der følgende:

1. Dyb mental retardation (idioci).

Når idioti væsentligt begrænset kognitive evner: patienten er praktisk talt ikke i stand til at forstå siges at dem, kender ikke de mennesker, der bekymrer sig for dem (fx moderen), skelner ikke spiselige fra uspiselig (kan spise uspiselige objekter), har ingen idé om det rumlige forhold (f.eks, højde: kan falde fra en stor højde), udgør sjældent en ide om varmt, akut, etc. (kan blive beskadiget, brændt). De fleste patienter kan ikke mestre selv de enkleste selvbetjeningsfærdigheder (at klæde sig, vaske, bruge bestik osv.). Tale er heller ikke dannet (sådanne patienter gør kun uartikulære lyde) eller består af et par enkle ord. Signifikant underudviklede motorfunktioner hos patienter, i forbindelse med hvilke mange af dem ikke kan stå og gå alene, bevæger sig ved gennemsøgning. Adfærd i nogle tilfælde anderledes sløvhed, mangel, i andre - en tendens til monoton motor excitation med stereotype bevægelser (vuggende af kroppen, flagrende hans arme, klappe), og hos nogle patienter med tilbagevendende manifestationer af aggression og selv-aggression (kan pludselig strejke, bide andre, ridser sig selv, slår sig selv osv.). I de fleste tilfælde er der alvorlige neurologiske lidelser og alvorlige somatiske anomalier. Livet hos sådanne patienter, der har brug for konstant pleje og overvågning af andre, bestemmes af tilfredsstillelsen af ​​livets enkleste fornødenheder. IQ (standardiseret metode af D. Wechsler til måling af efterretninger) hos personer med dyb mental retardation under 20 år.

2. Alvorlig mental retardation (svære imbecile muligheder)

Kognitiv aktivitet er begrænset af evnen til kun at danne de enkleste ideer, abstrakt tænkning og patientgeneraliseringer er ikke tilgængelige. Patienter behersker kun elementære selvbetjeningsfærdigheder, deres træning er umulig. Ordforråd er begrænset til en til to snesevis af ord, tilstrækkelig til at formidle deres grundlæggende behov, artikulationsfejl er udtrykt. Ofte er der neurologiske lidelser, gangforstyrrelser. Patienterne har brug for konstant overvågning og vedligeholdelse. Den psykiske udviklingskoefficient for disse patienter ligger i området 20-34.

3. Moderat mental retardation (mild og moderat grad af uhæmmet)

Disse patienter er i stand til at danne mere og mere komplekse ideer end patienter med alvorlig mental retardation. Patienter behersker selvbetjenings færdigheder, kan vænne sig til det enkleste arbejde ved at træne imitative handlinger. Deres ordforråd er rigere, de er i stand til at kommunikere med enkle sætninger, opretholde enkel samtale. Relativ tilpasning af patienter med moderat mental retardation er kun mulig under velkendte forhold. Enhver ændring i situationen kan sætte dem i en vanskelig situation på grund af den umulige overgang fra konkrete ideer opnået med direkte erfaring til generaliseringer, der giver dem mulighed for at overføre eksisterende erfaring til nye situationer. Patienter kan ikke leve uafhængigt, de har brug for konstant vejledning og kontrol. Nogle af dem kan udføre det enkleste arbejde under specielt skabte forhold (for eksempel i medicinske og arbejdsmøder). Den psykiske udviklingskoefficient for disse patienter ligger i området 35-49.

4. Mild mental retardation (debility).

Kognitive lidelser hos disse patienter består i vanskeligheden ved at danne komplekse begreber og generaliseringer, umuligheden eller vanskeligheden ved abstrakt tænkning. Deres tænkning er for det meste specifikt beskrivende, hverdags tale er ret udviklet. Patienter med en mild grad af mental retarmering er i stand til at mestre specielle programmer baseret på specifikt visuel træning, som gennemføres i et langsommere tempo, samt evnen til at mestre simple arbejdsmæssige og faglige færdigheder. På grund af den relativt højere grad af mental udvikling end i andre grader af mental retardation hos patienter med debilitet, er det i mange tilfælde muligt at tilpasse til normale levevilkår. Disse patienter viser ofte god praktisk opmærksomhed ("deres færdigheder er større end deres viden" - E. Krepelin). Mange patienter med mild mental retardation er uddannet fra specialskoler og erhvervsskoler, arbejder produktivt, starter familier og selvstændigt forvalter husstanden. Sammenlignet med andre grader af oligofreni er personlighedsegenskaberne og karakteren hos patienterne mere differentierede og individuelle. Men disse patienter er vanskeligt at danne deres egne domme, men let at vedtage de andres synspunkter, nogle gange falder ind under den usunde påvirkning af andre (for eksempel kan være involveret i de skøre oplevelser af psykisk syge til dannelsen af ​​induceret delirium, eller bliver et redskab i hænderne på angriberne, manipulere dem til deres egen fordel). Den psykiske udviklingskoefficient for disse patienter ligger inden for området 50-69.

Klassifikationen af ​​oligophreni foreslået af E. Krepelin er stadig bevaret i dag. I overensstemmelse med graden af ​​intellektuel mangel er alle tilfælde af mental retardation opdelt i tre grupper: debility, imbecility, idiocy. Børn med mild underudvikling af kognitive evner - debilitet - 70-80%, med udtalt - imbecility - 20-25%, med dybdemier (idioci) - omkring 5% af alle tilfælde af mental retardation. Debility (svaghed, svaghed) er den nemmeste grad af mental retardation sammenlignet med imbecility og idiocy.

Reduceret intelligens, især den følelsesmæssige-voluntive sfære af moronbørn tillader ikke dem at beherske programmet for almenskoler. Dette er fysiologisk på grund af underudviklingen af ​​den analytisk syntetiske funktion af højere nervøsitet, nedsat phonemic høre- og fonetisk-fonemisk analyse.

Essensen af ​​mental retardation i graden af ​​debility - i den mindste kognitive aktivitet hos børn, evnen til at analysere, logisk generalisering, abstrakt tænkning lider.

På førskolealderen viser børn ikke nok interesse for andre, søger ikke uafhængighed. Gaming aktivitet er monotont, mangler søgningen efter nye versioner af spillet.

Somatiske lidelser, generel fysisk svaghed (især i de tidlige år af træning), nedsat motilitet, karakteristika af motivation, karakter og adfærd omfatter i høj grad grænsen for deres sociale tilpasning og rehabilitering, efterfølgende arbejdsaktivitet. Imbecile er en lettere grad af mental retardation i forhold til idiocy. Børn i denne kategori har visse evner i mastering af tale og mestrer visse simple arbejdskompetencer.

Nogle generaliseringer er tilgængelige, de kan oprette tegn på forskelle mellem genstande inden for en bestemt opfattelse. Opmærksomhed er ustabil: let distraheret og hurtigt udtømt. Hukommelsen er svag. Logiske processer er på et meget lavt niveau, inerti, stivhed i tænkning, svaghed i abstrakt tænkning observeres.

Ordforrådet er lille, talenes kommunikative funktioner er groft forstyrret, der er mange grammaticalisms in speech, nedsat lydudtale, phonemic hearing.

Tilstedeværelsen af ​​bruttofejl i opfattelse, hukommelse, tænkning, motilitet og den følelsesmæssige-volutionelle kugle gør disse børn praktisk taget forældede i en særlig korrigerende skole af type VIII.

I juridisk henseende er denne kategori af børn uarbejdsdygtig, og forældremyndighed eller forældre erstatter dem.

For nylig har defektforskere udviklet et særligt program til en del af denne kategori af børn med en lettere grad, som omfatter mastering af grundlæggende læsning, skrivning, tællefærdigheder og de enkleste arbejdskompetencer.

Idiocy er den dybeste grad af mental retardation. Børn med grov underudvikling af hjernen, et dybt fald i al mental aktivitet. Uregelmæssigheder i udviklingen af ​​psyken ledsages af dybe krænkelser af motorsystemet, hos børn er reaktionerne på forskellige eksterne stimuli (lys, lyd), reduktion i alle former for følsomhed reduceret kraftigt. I nogle børn er fødevarerefleksen øget. Børn - idioter har alvorlige krænkelser af bevægelighed, koordinering af bevægelser og praksis, orientering i rummet; Grundlæggende selvbetjeningsfærdigheder, herunder hygiejne, er yderst vanskelige og langsomme til at danne. Tale er fraværende, børn spontant laver kun individuelle lyde; dårligt forstået tale rettet mod dem, oftere reagerer på intonation, der er impulsive udbrud af vrede, vrede.

Med den idioci af medium og let grad er evnen til at grine og græde, en vis forståelse for andres tale, ansigtsudtryk og gestikulationer bemærket. Deres ordforråd er begrænset til et par dusin ord.

Børn - idioter er ikke uddannet og er (med forældrenes samtykke) i særlige institutioner (børnehjem for dybt psykisk forsinket).

Ifølge fejlens dybde er mental retardation under oligofren opdelt i tre grader

Klassificering af mental retardation

Mental retardation - en medfødt eller erhvervet i tidlig barndom (op til 3 år), tilstanden af ​​almindelig underudvikling af psyken med alvorlig mangel på intellektuelle evner.

Mental retardation kan skyldes forskellige etiologiske og patogenetiske faktorer, der virker under fostrets udvikling, fødsel eller i de første år af livet. I de fleste tilfælde er mental retardation ikke en smertefuld proces, men en patologisk tilstand, resultatet af en gangvirkende skade og har ingen tendens til progression.

I lang tid var udtrykket "oligofreni" (græsk: oligos - lille, prenge-årsag, dvs. demens) det almindeligt accepterede udtryk for mental retardation, som blev foreslået af E. Kraepelin (1915) for at skelne mellem hans medfødte demens og demens erhvervet (demens).

Udbredelse af mental retardation

Ifølge forskellige estimater varierer forekomsten af ​​mental retardation fra 0,5% til 3% af befolkningen, mens milde former for intellektuel mangel er oftere alvorlige. Mænd lider af mental retarmering oftere end kvinder.

Klassificering af mental retardation

Der er forskellige tilgange til klassificeringen af ​​tilstande af mental retardation. Den mest almindelige kliniske klassifikation er adskillelsen af ​​mental retardation efter graden af ​​intellektuel mangel. Traditionelt var der tre grader af mental retardation: debility, imbecility og idiocy. I den internationale klassifikation af sygdomme i 10. revision (ICD-10) er mental retardation præsenteret i en særskilt kategori (F 7) og er opdelt i sværhedsgrad i fire grader: mild (F 70), moderat (F 71), svær (F 72) og dyb (F 73). En anden klinisk klassifikation indebærer opdeling af mentale nedsættelsestilstande (uanset dybden af ​​mental underudvikling) i stheniske, dysforiske, asteniske og atoniske former (DN Isaev). Endvidere isoleret "nuklear" form for mental retardering (NI Ozeretskoe), for hvilken karakteristikken for helheden af ​​mental underudvikling påvirker alle psykoaktive generelt og atypiske former for hvilke den karakteristiske ujævn struktur med tegn på mental defekt delvis mental underudvikling.

Ifølge etiopathogenese er tilstanderne af mental retardation opdelt i tre hovedgrupper (G.Ye. Sukharev):

1. forhold forårsaget af arvelige (gen- og kromosomale) sygdomme. Denne gruppe omfatter: Downs syndrom, Klinefelter, Turner, Martin-Bell, ægte mikrocefali, enzymopatiske former forbundet med arvelige metaboliske sygdomme (phenylketonuri, galactosuri osv.), Arvelige neurologiske og neuromuskulære sygdomme med mental retardation.

2. forhold forårsaget af forskellige farer under fosterudvikling (embryopati og fosteret). Disse omfatter tilstande forårsaget af intrauterin infektioner (rubella, influenza, paratitis, cytomegalovirus, sygdomsfremkaldende sygdomme, toxoplasmose osv.), Forgiftning (fx alkohol), hæmolytisk sygdom hos fosteret mv.

3. forhold forårsaget af forskellige farer under fødslen eller i de første måneder og år af livet. Der er mental retarmering i forbindelse med fødselstrauma og asfyxi under arbejdet, med hovedskader og neuroinfections, som blev overført i barndommen.

I mange tilfælde er det ikke muligt pålideligt at identificere de etiologiske årsager til mental retardation, derfor betegnes disse betingelser som udifferentierede former. Til gengæld er differentierede former for mental retardation nosologisk uafhængige sygdomme med etableret etiopathogenese og en karakteristisk klinik. Ofte i differentierede former er mental retardation blot et af symptomerne i en række andre alvorlige manifestationer af disse sygdomme.

Kliniske manifestationer og dynamik i mental retardation

Psykiske lidelser i mental retardation, som allerede nævnt ovenfor, er polymorfe af natur og sværhedsgrad.

Den intellektuelle mangel er alvorlig.

I overensstemmelse med graden af ​​intellektuelle evner i ICD-10 skelnes der følgende:

1. Dyb mental retardation (idioci).

Når idioti væsentligt begrænset kognitive evner: patienten er praktisk talt ikke i stand til at forstå siges at dem, kender ikke de mennesker, der bekymrer sig for dem (fx moderen), skelner ikke spiselige fra uspiselig (kan spise uspiselige objekter), har ingen idé om det rumlige forhold (f.eks, højde: kan falde fra en stor højde), udgør sjældent en ide om varmt, akut, etc. (kan blive beskadiget, brændt). De fleste patienter kan ikke mestre selv de enkleste selvbetjeningsfærdigheder (at klæde sig, vaske, bruge bestik osv.). Tale er heller ikke dannet (sådanne patienter gør kun uartikulære lyde) eller består af et par enkle ord. Signifikant underudviklede motorfunktioner hos patienter, i forbindelse med hvilke mange af dem ikke kan stå og gå alene, bevæger sig ved gennemsøgning. Adfærd i nogle tilfælde anderledes sløvhed, mangel, i andre - en tendens til monoton motor excitation med stereotype bevægelser (vuggende af kroppen, flagrende hans arme, klappe), og hos nogle patienter med tilbagevendende manifestationer af aggression og selv-aggression (kan pludselig strejke, bide andre, ridser sig selv, slår sig selv osv.). I de fleste tilfælde er der alvorlige neurologiske lidelser og alvorlige somatiske anomalier. Livet hos sådanne patienter, der har brug for konstant pleje og overvågning af andre, bestemmes af tilfredsstillelsen af ​​livets enkleste fornødenheder. IQ (standardiseret metode af D. Wechsler til måling af efterretninger) hos personer med dyb mental retardation under 20 år.

2. Alvorlig mental retardation (svære imbecile muligheder)

Kognitiv aktivitet er begrænset af evnen til kun at danne de enkleste ideer, abstrakt tænkning og patientgeneraliseringer er ikke tilgængelige. Patienter behersker kun elementære selvbetjeningsfærdigheder, deres træning er umulig. Ordforråd er begrænset til en til to snesevis af ord, tilstrækkelig til at formidle deres grundlæggende behov, artikulationsfejl er udtrykt. Ofte er der neurologiske lidelser, gangforstyrrelser. Patienterne har brug for konstant overvågning og vedligeholdelse. Den psykiske udviklingskoefficient for disse patienter ligger i området 20-34.

3. Moderat mental retardation (mild og moderat grad af uhæmmet)

Disse patienter er i stand til at danne mere og mere komplekse ideer end patienter med alvorlig mental retardation. Patienter behersker selvbetjenings færdigheder, kan vænne sig til det enkleste arbejde ved at træne imitative handlinger. Deres ordforråd er rigere, de er i stand til at kommunikere med enkle sætninger, opretholde enkel samtale. Relativ tilpasning af patienter med moderat mental retardation er kun mulig under velkendte forhold. Enhver ændring i situationen kan sætte dem i en vanskelig situation på grund af den umulige overgang fra konkrete ideer opnået med direkte erfaring til generaliseringer, der giver dem mulighed for at overføre eksisterende erfaring til nye situationer. Patienter kan ikke leve uafhængigt, de har brug for konstant vejledning og kontrol. Nogle af dem kan udføre det enkleste arbejde under specielt skabte forhold (for eksempel i medicinske og arbejdsmøder). Den psykiske udviklingskoefficient for disse patienter ligger i området 35-49.

4. Mild mental retardation (debility).

Kognitive lidelser hos disse patienter består i vanskeligheden ved at danne komplekse begreber og generaliseringer, umuligheden eller vanskeligheden ved abstrakt tænkning. Deres tænkning er for det meste specifikt beskrivende, hverdags tale er ret udviklet. Patienter med en mild grad af mental retarmering er i stand til at mestre specielle programmer baseret på specifikt visuel træning, som gennemføres i et langsommere tempo, samt evnen til at mestre simple arbejdsmæssige og faglige færdigheder. På grund af den relativt højere grad af mental udvikling end i andre grader af mental retardation hos patienter med debilitet, er det i mange tilfælde muligt at tilpasse til normale levevilkår. Disse patienter viser ofte god praktisk opmærksomhed ("deres færdigheder er større end deres viden" - E. Krepelin). Mange patienter med mild mental retardation er uddannet fra specialskoler og erhvervsskoler, arbejder produktivt, starter familier og selvstændigt forvalter husstanden. Sammenlignet med andre grader af oligofreni er personlighedsegenskaberne og karakteren hos patienterne mere differentierede og individuelle. Men disse patienter er vanskeligt at danne deres egne domme, men let at vedtage de andres synspunkter, nogle gange falder ind under den usunde påvirkning af andre (for eksempel kan være involveret i de skøre oplevelser af psykisk syge til dannelsen af ​​induceret delirium, eller bliver et redskab i hænderne på angriberne, manipulere dem til deres egen fordel). Den psykiske udviklingskoefficient for disse patienter ligger inden for området 50-69.

Emosionelle-volitionelle lidelser

Intellektuel fiasko er den mest levende manifestation af mental retardation, men det er kun en del af individets generelle mentale underudvikling. Når oligofreni signifikant påvirker følelsesmæssige og volitionelle processer. DN Isaev, i form af følelsesmæssige og volatiliske lidelser, uanset graden af ​​mental underudvikling, identificerer følgende former for mental retardation:

1. Stenicus. De forsætlige processer hos disse patienter har tilstrækkelig styrke og stabilitet. Patienterne er effektive, aktive. Med svage grader af intellektuel utilstrækkelighed har de en god evne til at tilpasse sig og fuldt ud kan bruge deres lærde færdigheder og viden. I nogle patienter er affektiv ustabilitet noteret, og derfor er to varianter af sthenformen kendetegnet: afbalanceret og ubalanceret.

2. Dysforisk. Det er præget af en konstant ondskabsfuld melankoli påvirkning, en tendens til dysfori, impulsive handlinger, negativitet, konflikt, disinhibition af drev. Selv med en lille intellektuel svækkelse er sådanne patienter ude af stand til at lære og arbejde. Under dysfori viser de ofte aggression (normalt i forhold til deres slægtninge, som tager sig af dem, og aggression kan være meget grusom og sofistikeret) og auto-aggression (lav dybder, brænder hud med en cigaret, trækker hår osv.).

3. astenisk. Det er karakteriseret ved ustabilitet af volatilitetsprocesser, hurtig udmattelse, træthed, træghed, nedsat opmærksomhed, vanskeligheder i mastering og brug af praktiske færdigheder.

4. Atonisk. Det er præget af en næsten fuldstændig mangel på evne til mental spænding og målrettet aktivitet. Patienterne er enten helt inaktive eller i en tilstand af kaotisk motor desinfektion.

Dynamik af mental retardation

I de fleste tilfælde er mental retardation forholdsvis stabile ("ikke-progressive"). Imidlertid bemærkes undertiden, under påvirkning af interne og eksterne faktorer, deres positive eller negative dynamik. Med rettidig og aktiv medicinsk og korrektionsmæssig og uddannelsesmæssig aktivitet kan de fleste patienter, der lider af mild og moderat psykisk mangel, arbejde. I processen med aldersrelateret evolution og påvirket af terapeutiske foranstaltninger markant reduktion af motor disinhibition, impulsivitet, negativisme, asteni osv. De negative dynamik mental retardering mulig optagelse af yderligere patogenetisk hjerneskade mekanismer (fx aflejring af amyloid i Downs syndrom), under indflydelse af ekstra ekstern farer (traumatiske hjerneskade, alkoholisme osv.), psykogenier, ugunstigt socialt miljø, i kriser i perioder og i lige. dekompensation i mental retardering og kan manifestere cerebroasthenic psykopatiske lidelser, psykoser med dæmpning af bevidsthed, hallucinatoriske-vrangforestilling, affektive psykoser etc.

Differentierede former for mental retardation

Betingelser forårsaget af arvelige (gen- og kromosomale) sygdomme

Down-syndrom

På grund af trisomi 21 kromosomer. Det blev først beskrevet af en engelsk læge J. Downe i 1866, men forbindelsen mellem krænkelsen af ​​antallet af kromosomer og sygdommens kliniske manifestationer blev først etableret i 1959 (J. Lejeune). Fødselsfrekvensen hos børn med Downs syndrom er ca. 1 700, men på grund af muligheden for prænatal diagnose er der en tendens til at reducere det. Den vigtigste risikofaktor for denne kromosomale aberration er moderens alder (over 35 år).

Kliniske manifestationer: Psykisk retardation i Downs syndrom kan udtrykkes på forskellige måder, oftere er det moderat og alvorligt, mindre ofte mildt. Patienter har et forsinket udseende og udtaler underudvikling af tale (manglende forståelse af tale, dårligt ordforråd, dysartri). Børn med Downs syndrom er normalt ikke i stand til at lære, selv gennem et hjælpeprogram, og har brug for individuel uddannelse. Den følelsesmæssige sfære forbliver ret intakt: For det meste er patienterne kærlige, lydige, knyttet til deres forældre, elskværdige, godmodige ("solrige børn"), selvom de er stædige. Mange af dem er nysgerrige og har en god imitativ evne, som bidrager til udviklingen af ​​selvbetjeningsfærdigheder og ukomplicerede arbejdsprocesser. Sjældent møder ligeglade og vrede patienter. Som regel udvikler børn med Downs sygdom sig bedre i forældrefamilier, føler sig omsorg for de kære, men selv i dette tilfælde opnår de ikke en tilfredsstillende grad af social tilpasning og har brug for konstant pleje.

En funktion af aldersdynamikken i Downs sygdom er sen pubertet og det tidlige udseende af tegn på involution (ved 30-40 år). Downs syndrom har en høj forekomst af tidlig udvikling (efter 35 år) af atrofiske ændringer i cerebral cortex og akkumulering af amyloid i form af senile plaques, dvs. morfologiske forandringer svarende til Alzheimers sygdom. Samtidig mister patienterne deres hverdagsfærdigheder, ordforråd, bliver inaktive, ligeglade og neurologiske lidelser opstår.

Patienter med Downs syndrom har en specifik fysisk fænotype, som bestemmes af de mange stigmier af diontogenese, som gør det muligt at diagnosticere denne tilstand ved fødslen. Børn er normalt korte; ved fødslen har ofte lav kropsvægt (op til 2500 g). Hovedomkreds reduceret. Ansigtet er en flad, mongoloid snit af øjnene (syndromets første navn er "mongolisme"), den brede bro af næsen, næse er kort, lejlighedsvis er der en plettet farve af den centrale del af irisen; hyppige katarakter. Tungen er stor, stribet, mund halv åben. Ørene er små, tilstødende. Hænderne er brede, fingrene er korte, der er en tværgående fur på palmarens overflade. Ofte er der patologier af strukturen i det kardiovaskulære system, hormonforstyrrelser (hypofunktion af skjoldbruskkirtlen, hypofysen, binyrerne, kønkirtlerne), muskulær hypotension. Karakteriseret af øget modtagelighed for infektioner. Patienternes forventede levealder er signifikant reduceret, ikke mere end 10% lever over 40 år.

Turners syndrom (Shereshevsky-Turner)

Monosomi af X-kromosomet (45, X0). Udbredelsen af ​​1: 3300 nyfødte.

Kliniske manifestationer: Mental underudvikling findes kun hos nogle patienter; normalt mildt. Patienterne er hårdtarbejdende og selvtilfredse. Mange patienter har kritik af deres tilstand og oplevelsen af ​​en defekt, der er en tendens til neurotiske reaktioner

Medfødte anomalier af strukturen giver patienten et ejendommeligt udseende: Kort statur (som regel ikke overstiger 150 cm), uforholdsmæssig fysik (prævalens af overkroppen, brede skuldre, smalt bækken, forkortelse af underekstremiteterne, forfatningen nærmer sig hanen). Nakken er kort med overskydende hud på den posterolaterale overflade, som i mange patienter virker som en nakkefold. Der er tegn på seksuel infantilisme (eksterne genitalorganer er underudviklede, brystkirtlerne er ikke udviklet, brystvorterne trækkes tilbage, kropshår pubier og aksillære huler er fraværende eller knappe). Karakteristiske træk er primær amenoré, anomalier af strukturen af ​​indre kønsorganer.

Klinefelter syndrom

Disomy på X-kromosomet hos mænd (47, XXY). Udbredelsen af ​​1: 1400 nyfødte (drenge).

Kliniske manifestationer: Psykisk retardation forekommer hos ca. en fjerdedel af patienterne, for det meste mild. Det er præget af den følelsesmæssige-volitionelle kuglens umodenhed. Mange patienter har ofte en bevidsthed om deres underlegenhed, som bliver en kilde til intern konflikt, præget af neurotiske og patokarakterologiske reaktioner. Tilfælde med depressive, hypokondriacale, obsessive, skizofreniforme lidelser er beskrevet.

Udseende af patienter: Kendetegnet ved høj vækst, asthenisk tilsætning, smalle skuldre, aflange lemmer, dårligt udviklede muskler. Konstante tegn på Klinefelters syndrom er genital hypoplasi og infertilitet. Ca. halvdelen af ​​patienterne har gynækomasti og eunukoid tegn. I nogle tilfælde har neurologisk status muskelhypotoni og diencephalic-vegetative lidelser af panik typen.

Mental retardation forårsaget af arvelige metaboliske defekter

Phenylpyruvisk mental retardation (phenylketonuri, PKU, fældningssygdom)

- arvelig stofskiftesygdom (karakteriseret ved autosomal recessiv nedarvning) forårsaget af mangel på en af ​​enzymerne aminosyren phenylalanin metabolisme, der fører til nedsat oxidation phenylalanin til tyrosin, utilstrækkelig syntese af catecholaminer (adrenalin og noradrenalin), thyroideahormon, melanin af serotonin. Som følge heraf er der i kroppen en gradvis ophobning af phenylalanin og dets metabolitter, som har en toksisk effekt på centralnervesystemet, et underskud af hormoner og mediatorer i nervesystemet med en yderligere forsinkelse af mental udvikling. Phenylalanin og dets metabolitter (phenylketonstoffer) udskilles i urinen. Der er betydelige etniske forskelle i forekomsten af ​​phenylketonuri. I Rusland er hyppigheden blandt nyfødte 1: 6-10 tusind.

Klinisk billede: Børn, der lider af phenylketonuri, er født med en normalt dannet og funktionelt fuld hjerne (da fostrets biokemiske processer tilvejebringes af moderens metabolisme). Biokemiske lidelser begynder at udvikle sig umiddelbart efter fødslen. Allerede i 4-6 måneder. afslørede en forsinkelse i den psykomotoriske udvikling, hvilket markant skrider frem. Et detaljeret klinisk billede af sygdommen omfatter mental retardation af alvorlig eller dyb alvorlighedsgrad, adfærdsmæssige lidelser og katatoniske lidelser (tilstande af psykomotorisk agitation, impulsive handlinger, stereotype bevægelser, ekkopraxi, echolalia, svækkede tilstande), astheniske tilstande. En stigning i muskeltonen, konvulsioner (hos 30% af patienterne), hyperkinesis, fingrevibrationer, ataksi, koordinationsforstyrrelser, enuresis findes ofte. Pigmenteringsfejl er karakteristiske (de fleste af patienterne er blonde, med lys, pigmentfri hud og blå øjne). Urin har en ejendommelig lugt ("lugt af en ulv", "mus", "muggen"). Biokemisk diagnostik af phenylketonuri er baseret på den positive reaktion af urin fra FeCl3 til phenylpyruvinsyre (Felling's test) og påvisning af forhøjede koncentrationer af phenylalanin i blodplasma.

Phenylketonuria eksempel arvelige sygdomme med god effekt med rettidig forebyggende behandling: at forebygge udviklingen af ​​mentale og neurologiske lidelser i de første måneder af livet op til 10-12 års alderen brugte en kost med en skarp begrænsning af phenylalanin (helt fjerne animalsk protein betydeligt vegetabilsk, proteinmangel kompensere særlige blandinger af aminosyrer uden phenylalanin). Nervesens følsomhed overfor de toksiske virkninger af phenylalaninmetabolismeprodukter samt andre metaboliske sygdomme er højest i en tidlig alder (i løbet af hjernens modningstid). Efter myelineringsprocessen er en stigning i blodphenylalanin ikke længere en patogen effekt på hjernen.

Mental retardation forårsaget af risikoen for fosterudvikling (embryopati og fetopati)

Mental retardation forårsaget af rubella virus (rubeolar embryopati). Når en gravid kvinde har rubella i graviditetens første trimester, dannes embryopati med brutale krænkelser af nervesystemet (mikrocephelia, porecephaly), hørelse og syn og medfødte misdannelser af de indre organer. Mental retardation hos sådanne patienter er normalt af en dyb grad, og kramper er hyppige.

Mental retardation på grund af hæmolytisk sygdom hos fosteret og nyfødte. Fostrets hemolytiske sygdom (erythroblastose hos fosteret) skyldes Rh-konflikten mellem mor og barn, hvilket fører til hæmolyse af føtal erythrocytter, anæmi, højt bilirubinniveau, kredsløbssygdomme, ødem, forhøjet intrakranielt tryk. Et af konsekvenserne af denne tilstand kan være dannelsen af ​​mental retardering, hvis sværhedsgrad er anderledes.

Mental retardation på grund af moderalkoholisme (alkoholisk fetopati). Udviklet, når mødre bruger alkohol under graviditeten. Ifølge en række forfattere er det først blandt årsagerne til mild mental retardation. Det kliniske billede består af mental retardation (for det meste mild), forsinket fysisk udvikling (især udtalt ved fødslen og i de første år af livet), nedsat kraniel struktur (mikrocephaly, forkortelse af øjet spalter, underudvikling af knoglerne i mediandelen - bøjning pande, kort næse med en bred og fladt leje, øvre kæbehypoplasi).

Betingelser forårsaget af farer under fødslen eller i de første måneder og år af livet

Mental retardation på grund af fødselsskader eller fødsel asfyxi. Mekanisk skade på et barns kranium under fødslen kan føre til intrakraniel blødning eller endog direkte skade på hjernen og dens membraner. Oxygen sult forårsager metaboliske forstyrrelser i nervesystemet. Disse faktorer kan føre til dannelse af en organisk patologi i hjernen og efterfølgende mental retardation (hvis sværhedsgrad kan være anderledes). Fokal neurologiske lidelser, krampeanfald og undertiden hydrocephalus er karakteristiske for fødselsskader.

Mental retardation forårsaget af neuroinfections, led i tidlig barndom. Efter lidelse meningitis og meningoencephalitis kan mental retardation af varierende sværhedsgrad, fokale neurologiske lidelser, anfald, hydrocephalus danne.

Differential diagnose

Diagnosen af ​​mental retardation er baseret på etablering af en mental mangel, som er den centrale underliggende udvikling af intellektuelle evner, på påvisning af tegn på mental retardation i barndommen og ungdommen og manglen på progression, dvs. tegn på uddybning af mental defekt. For at bestemme graden af ​​en intellektuel mangel anvendes særlige psykologiske metoder til vurdering af intelligens (se kapitel 7). For at afklare etiologien af ​​nogle former for mental retardation kræves yderligere laboratorie- og instrumentstudier. Differentiering af mental retardation er nødvendig med forhold forårsaget af pædagogisk forsømmelse (tilfælde hvor et sundt barn er frataget betingelser for ordentlig mental udvikling) og progressive psykiske sygdomme (primært med skizofreni og epilepsi, der manifesterer sig i tidlig barndom).

outlook

Forudsigelsen af ​​mental retardation afhænger af graden af ​​mental underudvikling, sværhedsgraden af ​​den intellektuelle defekt, karakteristika for patienternes følelsesmæssige og volitionelle sfære og etiologi. Med ukompliceret mild mental retardation er fuldstændig social tilpasning mulig, hvilket eliminerer behovet for psykiatrisk overvågning. Samtidig er den sociale prognose for dybe og svære grader af mental retardation ugunstig.