kretinisme

Kretinisme (fra fr. Cretinisme - demens) er en patologi af det endokrine system, der udvikler sig som følge af nedsat hormon-syntetiserende funktion af skjoldbruskkirtlen og manifesteres af en forsinkelse i fysisk, intellektuel, mental udvikling og kompleks forstyrrelse af de indre organer.

En fuldstændig syntese af skjoldbruskkirtelhormoner med den obligatoriske deltagelse af jod aktiverer metabolismen, nervesystemet og de endokrine kirtler, fremskynder processen med proteinsyntese og nedbrydning, påvirker interaktionen og stabiliteten af ​​alle kropssystemer. Mangel på skjoldbruskkirtelhormoner ved føtal modning og i en tidlig alder forårsager udviklingen af ​​cretinisme.

Hvis behandlingen påbegyndes i de første to uger af barnets liv og vælges korrekt, kan udviklingen af ​​svær patologi undgås.

Sygdommen diagnosticeres hos 1 ud af 4.000 børn. Tegn på kretinisme fremstår fra fødslen og vokser gradvis i fremtiden. Under amning er manifestationer af kretinisme mindre udtalt, da barnet modtager skjoldbruskkirtelhormoner sammen med modermælken.

Årsager til kretinisme

  • jodmangel i moderens krop under svangerskabet;
  • bor i et område, hvor jodmangel er observeret
  • maternal endemisk goiter, der opstod under graviditeten;
  • medfødte misdannelser og uregelmæssigheder i udviklingen af ​​skjoldbruskkirtlen (hypoplasi, aplasi, dystopi osv.);
  • medfødt atyreose;
  • ektopi af skjoldbruskkirtlen
  • modtagelse af thyreostatiske lægemidler under graviditet
  • den arvelige immunitet af skjoldbruskkirtlen til skjoldbruskkirtlen stimulering af hypofysen; vævsresistens mod virkningen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner;
  • genetiske abnormiteter, hvilket resulterer i en krænkelse af mekanismen for indfangning og tilbageholdelse af jod af skjoldbruskkirtlen;
  • Advanced Paid Surgery for delvis eller fuldstændig fjernelse af Shield Challenge;
  • eksponering for ioniserende stråling (stråling, radioaktivt iod) under graviditet;
  • Hashimoto thyroiditis (autoimmun kronisk betændelse i skjoldbruskkirtlen);
  • mangel på jod, selen og andre sporstoffer i fødevarer og miljøet
  • krænkelse af biosyntese af skjoldbruskkirtelhormoner;
  • dysfunktion af hypofysen, hypothalamus;
  • ægteskaber mellem tætte slægtskabe.

Uden ordentlig behandling udvikler symptomerne på kretinisme op til dannelsen af ​​irreversible ændringer i kardiovaskulære, nervøse, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

Former for cretinisme

Afhængig af etiologien skelner:

  • endemisk cretinisme - manifesteret fra fødslen, opstår som følge af utilstrækkeligt indtag af jod i opholdsområdet. Mulig genetisk disponering. Ofte udvikler sig i familier, hvor der er ægteskaber mellem blodrelaterede
  • sporadisk kretinisme (Fagge's sygdom) - opstår i tidlig barndom som følge af dysfunktion af skjoldbruskkirtlen efter den normale funktion i nogen tid. Hypoxi, traume, forgiftning, blødninger i skjoldbruskkirtlen, hypofysen, hypothalamus, inflammatoriske og autoimmune processer, mangel på enzymsystemer, jodmangel, øget binding af skjoldbruskkirtelhormoner til blodproteiner kan forårsage sådanne lidelser.

Endemisk kretinisme har tre former:

  • neurologisk - ledsaget af nedsat hørelse og syn
  • myxedema - manifesteret først og fremmest et lag i fysisk udvikling;
  • blandet.

Begrebet topografisk kretinisme er udbredt - en krænkelse af rumlige orienteringsfærdigheder, manglende evne til at navigere i terrænet. Denne psykologiske egenskab forklares af et fald i aktiviteten af ​​hjernehalvdelens højre halvkugle og er ikke relateret til ægte cretinisme. Personer, der lider af topografisk kretinisme, kan opleve angst, frygt for at gå tabt. Hvis denne lidelse ikke er forbundet med forekomsten af ​​en organisk sygdom, anbefales det at anvende metoder til træning af hukommelse og rumlig fantasi.

Symptomer på kretinisme

Børn med kretinisme har et karakteristisk udseende: en deformeret kraniet med fortykkede frontale og parietale knogler; en rund, bred pasty ansigt, en flad og bred næse med nedsænket ryg, smalle, fjernsynede øjne, ru funktioner, en tykk og kort hals med en forstørret fremspringende skjoldbruskkirtel.

Medfødt cretinisme hos børn diagnosticeres umiddelbart efter fødslen, og de karakteristiske ydre tegn på patologi gør opmærksom på sig selv.

På grund af hævelsen af ​​tungen passer den ikke i munden, munden er rynket, spidsen af ​​tungen sidder fast. De er stuntede, har et uforholdsmæssigt legeme, deformerede led og ben, leddets bevægelighed, herunder rygsøjlen, er begrænset. Huden er grov, håret er tyndt, hårlinjen er lav. I ældre alder, underudvikling af sekundære seksuelle egenskaber. Også ejendommelig til:

  • myxedema ødem (ansigt, lemmer);
  • dårlige ansigtsudtryk;
  • tale- og hørehæmmelse
  • lav lugtfølelse
  • tørt hår, skøre negle;
  • unormalt lav svedtendens.

Derudover har kretinisme følgende manifestationer:

  • udsat graviditet, høj fødselsvægt
  • efterløb af navlestrengen;
  • langsom vægtforøgelse, nedsat appetit
  • hyppig forstoppelse, oppustethed
  • lav aktivitet, sløvhed, døsighed
  • manglende respons på lyd og lys;
  • vanskeligheder med nasal vejrtrækning (på grund af hævelse af næseslimhinden);
  • den store forår er forøget i størrelse, vokser ikke over tid;
  • langvarig gulsot hos nyfødte forårsaget af hyperbilirubinæmi;
  • lav puls
  • lavt blodtryk
  • indre organer er reduceret i størrelse;
  • navlestang
  • sen tænkning, forsinkelse af tændeændring;
  • underudvikling af kønkirtlerne, mulig kryptorchidisme;
  • forstyrrelser af mental og intellektuel udvikling.

Intensiteten af ​​symptomerne på kretinisme afhænger af den alder, hvor sygdommen opstod: med medfødt cretinisme er dens symptomer mere udtalt. Hvis sygdommen opstår i 3-5 år, udvikler alvorlige psykiske lidelser ikke, men der er et fald i intelligens, svækkelse af mentale evner, puberteten er forsinket.

Hvis hormonel korrektion påbegyndes efter 4-6 uger fra fødslen, er der stor sandsynlighed for udvikling af irreversibel mental retardation og andre alvorlige komplikationer.

Kretinisme diagnose

Medfødt cretinisme hos børn diagnosticeres umiddelbart efter fødslen, og de karakteristiske ydre tegn på patologi gør opmærksom på sig selv. Medfødt skjoldbruskkirtelhormon mangel afslører en test screening af nyfødte (blodprøver af alle nyfødte til skjoldbruskkirtlen og hypofysehormoner), som udføres i den første uge af livet. Blodprøven i dette tilfælde tages fra hælen. På den anden eller tredje dag af livet udføres blodprøver for hormoner TSH eller thyroxin (T4). En kompensatorisk stigning i niveauet af TSH i blodet indikerer mangel på skjoldbruskfunktion.

Omfattende diagnostisk undersøgelse er baseret på kliniske, laboratorie- og radiologiske analyser:

  • klinisk blodprøve
  • bestemmelse af skjoldbruskkirtlen hormon niveauer og skjoldbruskkirtlen stimulerende hormon;
  • analyse for tilstedeværelsen af ​​antithyroid antistoffer;
  • Ultralyd af skjoldbruskkirtlen;
  • radiografi af kraniet for at udelukke en hypofysetumor;
  • Røntgen af ​​benene (undersøgelse af lårhovedets og knæleddet).

Kretinisme behandling

Med en diagnosticeret skjoldbruskkirtelfunktionsmangel skal behandlingen startes så tidligt som muligt og omfatter:

  • tager syntetiske analoger af skjoldbruskkirtelhormoner;
  • brugen af ​​stoffer med højt indhold af jod;
  • behandling af samtidige sygdomme i det kardiovaskulære, muskuloskeletale, nervesystemet.

Hormonudskiftningsterapi gennemføres gennem hele livet. Endokrinologen vælger doseringen af ​​lægemidler baseret på undersøgelsens resultater under hensyntagen til patientens alder, vægt, symptomernes sværhedsgrad.

Under amning er manifestationer af kretinisme mindre udtalt, da barnet modtager skjoldbruskkirtelhormoner sammen med modermælken.

Desuden er indtaget af vitaminer A og B12 angivet. I nogle tilfælde er der behov for at ordinere lægemidler, der forbedrer hjernecirkulationen, normalisering af kardiovaskulærsystemets aktivitet, fordøjelseskanalen.

Kretinisme komplikationer

Uden ordentlig behandling udvikler symptomerne på kretinisme op til dannelsen af ​​irreversible ændringer i kardiovaskulære, nervøse, respiratoriske, muskuloskeletale og andre systemer.

outlook

Hvis behandlingen påbegyndes i de første to uger af barnets liv og vælges korrekt, kan udviklingen af ​​svær patologi undgås. Når behandlingen påbegyndes til tiden, udvikler barnet som helhed normalt, men har nogle afvigelser både intellektuelt og fysisk. Hvis hormonel korrektion påbegyndes efter 4-6 uger fra fødslen, er der stor sandsynlighed for udvikling af irreversibel mental retardation og andre alvorlige komplikationer.

Kretinisme forebyggelse

  • rettidig forebyggelse og om nødvendigt behandling af sygdomme i skjoldbruskkirtlen;
  • en afbalanceret kost for makro- og mikronæringsstoffer under graviditeten er tilstrækkelig jod særlig vigtig;
  • medicinsk overvågning af skjoldbruskkirtel under alle perioder med graviditet
  • tidlig diagnosticering af cretinisme hos børn, screening undersøgelser;
  • massejod profylakse af skjoldbruskkirtel sygdomme i områder med lavt jodindhold i vand og jord;
  • individuel jod profylakse.

Typer, årsager, symptomer og diagnose af cretinisme

Hvor ofte, træt af en mand til at forklare nogle indlysende ting, kalder vi ham en nørd! Det er vigtigt at forstå, at dette begreb har flere betydninger: der er en sygdomskretinisme, og der er kretinisme, der faktisk viser sig at være den ekstreme grad af sløvhed i et snævert felt af menneskelig aktivitet (topografisk kretinisme er et typisk eksempel).

Sygdom eller forringelse

Kretinisme som en sygdom er en sygdom i det endokrine system, der udvikler sig som følge af skjoldbruskkirtels dysfunktion. Den vigtigste manifestation er en forsinkelse i intellektuel, fysisk og mental udvikling. Symptomer på sygdommen begynder at forekomme i tidlig barndom, der forbliver uændret i hele det korte liv.

Med denne sygdom hos voksne fanger udseendet af en person øjeblikket øjet, men barnets kretinisme (hypothyroidisme) manifesteres i manglende evne til at lære, i dårlig tale eller endog i fravær. Disse børn er dovne, meget apatiske. I dag er der etableret et nært forhold mellem jodmangel (hovedårsagen til hypothyreoidisme) og udviklingen af ​​intelligensniveauet. I områder med mangel på jod er beboere med lav intelligens 14% mere.

Uden hurtig behandling øges symptomerne hurtigt. Derfor lever nørder normalt ikke mere end 40 år.

Der er to typer af denne sygdom: Kretinisme er endemisk og også sporadisk. Derudover er der andre typer, der ikke betragtes som en sygdom: typografisk, professionel, geografisk kretinisme...

  • Sporadisk kretinisme. Ofte forekommer en sådan kretinisme som en form for medfødt hypothyroidisme, men det udvikler sig til tider i den efterfølgende vækst af barnet. Dets årsager er normalt forbundet med udviklingsforstyrrelser i embryoet, der forårsager funktionsforstyrrelser i det endokrine system. Det sidste stadium af hypothyroidisme er myxedema (eller voksenkretinisme). Også en voksen kan have en sekundær myxedem forårsaget af en læsion af hypothalamus eller hypofyse. Der er en klar sammenhæng mellem sværhedsgraden af ​​fysiologiske defekter og sværhedsgraden af ​​mentale ændringer i sporadisk kretinisme. Men med endemisk kretinisme er denne forbindelse ikke så udtalt;
  • Endemisk kretinisme. Dette er et kompleks af psykofysiske patologier, der udvikler sig hos beboere i områder med en lille mængde jod (normalt i bjergområder). Denne type sygdom ledsages ofte af goiter og døvemisme, som oftest udvikler sig i begyndelsen af ​​et barns liv. Men ikke alle patienter, der lider af endemisk goiter i sådanne områder, har kretinisme. Sommetider forekommer endemisk kretinisme, hvor der ikke er nogen markant mangel på jod. Og nylige undersøgelser udelukker ikke selv fakta om infektion med denne sygdom.

Hvis kretinisme som en sygdom har to forskellige former, er kretinisme, som et træk ved udviklingen af ​​individuelle områder af hjernen, kendetegnet ved en række arter. Kretinisme som en sygdom er dog ikke en del af sådanne overtrædelser.

En person kan ikke sammenligne et geografisk kort med et rigtigt sted (såkaldt topografisk kretinisme), en anden til trods for tilstedeværelsen af ​​institutuddannelsen, som ikke tegner sig for tegnsætningstegn (såkaldt typografisk kretinisme), mens den tredje har professionel kretinisme... Det mest kendte fænomen er rumlig eller topografisk kretinisme.

  • Topografisk kretinisme (eller rumlig demens). Ikke et medicinsk begreb, men en persons manglende evne til at navigere i et ukendt område. Dette skyldes de funktionelle funktioner i hjernens aktivitet, hvor nogle mennesker har svært ved orientering. Dette er på ingen måde en sygdom, men en slags psykologisk særegenhed, der er særegen for kvinder. Hos mænd såvel som i venstrehænder er normalt den rigtige halvkugle, som er ansvarlig for opfattelsen af ​​rummet, meget bedre udviklet. Men "omskolede lefties" kan også have en dårlig rumlig orientering, da deres halvkugler kan mislykkes.

Kronisk søvnforværelse forværrer manifestationerne af topografisk kretinisme på grund af nedsat blodforsyning til hjernen, nedsat visuel hukommelse. Geografisk kretinisme bidrager også til dovenskab, fravær. En sådan overtrædelse kan endda være arvelig. For at reducere dets sværhedsgrad er det nødvendigt at styrke den visuelle hukommelse såvel som rumlig tænkning.

grunde

Hovedårsagen til, at cretinisme forekommer hos mennesker, er manglen på specifikke skjoldbruskkirtelhormoner. Denne hormonforstyrrelse udvikler sig under påvirkning af forskellige faktorer:

  • hypoplasi i skjoldbruskkirtlenes embryo, dets forkerte placering eller mangel på det overhovedet;
  • manglende gravid kvinde specifikke hormoner eller mangel på dem i barnet;
  • terapi af gravide kvinder med radioaktivt iod;

Placeringen af ​​skjoldbruskkirtlen

mangel på selen, jod;

  • autoimmun thyroiditis;
  • sygdomme i hypofysen;
  • genetiske lidelser (skjoldbruskkirtelstimulerende hormonreaktion);
  • nært beslægtede ægteskaber;
  • lithiumbehandling og andre kemiske elementer.
  • Sommetider årsagen til denne sygdom er jodmangel i et bestemt opholdsområde. I sådanne tilfælde diagnostiseres endemisk kretinisme. Vær den, som det måtte have, cretinisme har uundgåelige symptomer, uanset årsagerne til dets forekomst.

    symptomatologi

    • Lag eller nedsat fysisk udvikling. Langsom vækst eller ændring af tænder, langsom vækst i kroppen (den såkaldte dværgisme). Uforholdsmæssig, inharmonisk fysik (meget stort hoved med korte lemmer). Lang ikke-friktion af fontanellerne på kraniet, deformation af kraniet med fortykkelse af knoglerne, skarpt fremspringende kindben. Sommetider er der deformitet af leddene eller knoglerne i lemmerne, det er også muligt at udtrykke skoliose;
    • Ansigtet. Det har grove træk på grund af hævelsen af ​​blødt væv - en "firkantet" næse med kraftigt nedsunket ryg, okulær hypertelorisme (vidvinkel øjne), en åben sløret mund med en tunge fastgjort ud. Hans efterligning er meget fattig, og hans udtryk er ligeglad, dum;
    • Andre eksterne tegn. Forringelse af hørelse og tale (op til døve-mutisme). Underudvikling af sekundære seksuelle egenskaber. Huden er grov, tyk, meget bleg, der er pigmentpletter, sædvanligvis hævelse. Efter tyve år bliver huden rynket og blabby. Håret på hovedet er mørkt og sparsomt, neglene er skøre, og sveden reduceres;

    Forskellige manifestationer af kretinisme

    Kliniske symptomer. Langsomt processer og reflekser tænker, bradykardi, lavt blodtryk. Interne organer er signifikant reduceret i størrelse. Problemer i mave-tarmkanalen, myxedema, undertiden er der symptomer på IRR. Krænket funktionen af ​​kønsorganerne. Tilstedeværelsen af ​​goiter sker, men det er ikke nødvendigt. Sjældent forekommer myxedemaødem (såkaldt myxedemcretinisme);

  • Overtrædelser af adfærd, udvikling af psyken, intellektet (til idioci). Kretiner er træg, langsom, døsig. Ifølge hans holdning til andre - normalt mistroisk, uvenlig. De er let suggestible, kærlighed kærlighed, men følelsesmæssigt ustabile. Hvis de bliver voldsomt vrede, kan de endda være farlige, men blændene af påvirkning er sjældne, de bliver hurtigt udarmede;
  • Kretinisme øger tilbøjelighed til selvmord og depressive tilstande, ud over dette er der stor risiko for at udvikle psykose og skizofreni. Når der vokser op, er der tegn på hurtig tidlig ældning af hele organismen. Patienter er ofte overvægtige. Patienter har et ekstremt højt behov for varme, så de bruger meget tid i senge. Der er tilfælde af stof- og alkoholmisbrug. Udsigten for sådanne mennesker er meget smal, det kommer ofte ned til de grundlæggende behov.

    diagnosticere

    I barndommen er diagnosen vanskelig. Medfødt mangel på skjoldbruskkirtelhormoner kan kun afsløre en specifik undersøgelse, som udføres i den første uge efter fødslen. Bekræftelse af forekomsten af ​​denne sygdom er et højt niveau af hypofysehormoner i et spædbarns blod. Diagnosen af ​​denne sygdom hos ældre børn er baseret på forskellige kliniske, laboratorie- og radiologiske analyser.

    Klinisk diagnose: Eksterne tegn på sygdommen kan forekomme i starten af ​​livet, men oftest bekræftes cretinisme i 5-6 år. Særlig opmærksomhed i diagnosen af ​​spædbørn skal udbetales til bremses træg sugning og konstant døsighed. For et sådant barn er kendetegnet ved et kedeligt "månetligt ansigt". Ofte fundet strabismus. Der er et fuldstændigt tab eller alvorlig hørelse og lugt. Barnet ligger langt bag deres jævnaldrende i udviklingen af ​​intelligens, vokser næsten ikke, det er svært at tale de første ord, det er meget sent. I svære tilfælde gør barnet kun uartikulære lyde.

    Hvis kretinisme manifesterer sig i et barn ældre end 3-4 år, vil der ikke være alvorlige mentale abnormiteter, men intelligensniveauet vil blive reduceret, og evnen til at lære er signifikant svækket. I diagnosen er det nødvendigt at skelne denne sygdom klart fra Gargoilism (Pfaundler-Gurler-sygdom), Downs syndrom og nogle andre sygdomme.

    I dag er kretinisme sjælden, for i alle barselssygehusene allerede i den første uge af livet gennemgår alle børn en klinisk analyse af blod for tilstedeværelsen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. En sådan diagnose af hypothyroidisme bidrager til rettidig behandling, som gør det muligt for hvert barn at udvikle sig tilstrækkeligt.

    Kretinisme hvad er det

    Kretinisme er en sygdom med endokrin etiologi, som skyldes mangel på iodothyroniner på grund af afvigelser i hormonproduktionen af ​​skjoldbruskkirtlen. Moderne medicin karakteriserer sygdomscretinismen som en patologi forårsaget af et signifikant fald i produktionen af ​​jodthyroniner af dette endokrine organ, en forsinkelse i psykofysisk dannelse og intellektuel modning. Denne sygdom er en type medfødt hypothyroidisme. Thyroidhormoner stimulerer differentieringen og modningen af ​​cellulære strukturer og udviklingen af ​​organismen. Faktisk bliver deres mangel på prænatal modning og i en tidlig alderstadium ofte en årsagsfaktor i fremkomsten af ​​en anomali i fysisk modning og udvikling af centralnervesystemet. Grundlaget for hypothyroid-tilstande, der ledsages af udviklingsforsinkelser, er manglen på selen og jod i den daglige diæt forbrugt. Afvigelsen kan være sporadisk eller endemisk.

    Årsager til kretinisme

    Typisk udvikler kretinisme hos børn med hypothyroidisme. Dette skyldes manglen på mængden af ​​syntetiseret jod, hvorfor den væsentligste etiologiske faktor i oprindelsen af ​​kretinisme anses for at være manglen på iodothyroniner og et fald i effektiviteten af ​​skjoldbruskkirtlen.

    Herfra står årsagerne til kretinisme ud - disse er 4 typer af nedgang i funktionen af ​​kirtelproduktion på grund af den etiologiske faktor: primær, sekundær, tertiær hypothyroidisme og afvigelse i følsomheden af ​​kroppens strukturelle enheder til iodothyroniner.

    Primær hypothyroidisme skyldes abnormiteter i det pågældende orgels helbred og kan være medfødt og erhvervet.

    Den første er forårsaget af nedsat kirteldannelse. Denne krop kan være mangelfuld eller underudviklet. Anomalier for modning af dette organ resulterer i: bestråling af en gravid kvinde, anvendelse af forskellige lægemidler af en gravid kvinde, hvilket reducerer produktionen af ​​hormoner, kirteldysfunktion, som findes i en kvinde under fødsel, utilstrækkelig jod i den daglige kost af en gravid kvinde.

    Congenital hypothyroidism skyldes arvelig underudvikling af kirtelet, genetiske abnormiteter, der forårsager en overtrædelse af jodfangst ved kirtlen, der er nødvendig for produktion af hormoner, arvelig immunitet af kirtlen til thyrotropin, hormonet i den forreste hypofysesegment.

    Erhvervet genesis af hypothyreoidisme kan opstå som følge af overførslen af ​​en autoimmun sygdom, der manifesteres af betændelse i skjoldbruskkirtlen og dens dysfunktion, nedsættelse af kirtelens effektivitet som følge af kirurgi eller dets bestråling, andre typer af thyroiditis.

    Sekundær hypothyroidisme provokerer en krænkelse af hypofysenes regulerende funktion. Det forekommer også at være en medfødt tilstand og en erhvervet genese.

    Den første skyldes et arveligt fald i thyrotropinsyntese (hypofysestoppene, der stimulerer produktionen af ​​iodothyroniner) eller utilstrækkelige funktionelle opgaver af hypofysen med medfødt ætiologi, der fører til abnormiteter i syntesen af ​​hormoner der produceres af den.

    Erhvervet hypothyroidisme skyldes dysfunktion af hypofysen forårsaget af tumorprocesser, der forekommer i hjernen, hovedskader og forskellige betændelser.

    Tertiær hypothyroidisme genererer nedsat regulatorisk funktion af hypothalamus, hvilket fører til mangel på hormonsyntese, som stimulerer hypofysen, hvilket igen holder op med at aktivere skjoldbruskkirtlen.

    Erhvervet tertiær hypothyroidisme er en konsekvens af tumor eller inflammatoriske processer samt hovedskader.

    Anomalier af følsomheden af ​​kroppens strukturelle enheder til iodothyroniner - produktionen af ​​hormonet i mængden af ​​normen, men cellerne er ikke modtagelige for det. Denne betingelse henviser til medfødte arvelige patologier. Det skyldes en defekt i strukturen af ​​deoxyribonukleinsyre og kromosomer.

    Symptomer på kretinisme

    Da denne sygdom er en konsekvens af nedsat produktion af iodothyroniner, vil symptomerne på kretinisme skyldes nedsat normal funktion af skjoldbruskkirtlen.

    Følgende er tegn på kretinisme, som opdages op til en tre måneders periode. Massen af ​​den nyfødte er normalt mere end 4 kg. Efter fødslen er babyer skrig ikke intense. Den resterende navlestrengsproces forsvinder meget senere end i sunde krummer. Yderligere reduceret aktivitet, vedvarende døsighed og nedsat appetit noteres. Mælkebarn suger meget træg. I fodringsprocessen standser vejret ofte, ansigtets hud er blålig. Åndedræt vanskeligt og ret støjende. Barnet har ofte forstoppelse og hævelse. Hertil kommer, ofte fra fødslen, at krummer forekommer navlestang. Barnets kropstemperatur falder ofte til 35 ° C.

    Dermis yellowness kan fortsætte i lang tid efter fødslen. Fjedrene på kransens hvælvlæn er ikke overvækst i lang tid og er kendetegnet ved store størrelser. Hyppigheden af ​​sammentrækninger af myokardiet er reduceret. Barnets muskulatur er tæt på berøring, på grund af hvilken det ser ud til at tonen er forhøjet, men det er en forkert antagelse. Sådan tæthed forårsager hævelse.

    Diagnosticinet kan identificeres i andet halvår af et barns liv ved hjælp af følgende indikatorer:

    - I perioden er alle symptomer godt manifesterede og let mærkbare. Symptomerne i denne periode vedvarer for livet. I første omgang er der en vækst i væksten. Skarpe er ikke ved at gå i vægt. Den skinnende baby ser imidlertid ikke ud, fordi der er generel hævelse;

    - Barnets krop bliver uforholdsmæssigt stort: ​​Kroppen er langstrakt, og lemmerne tværtimod forkortes. Børsterne er brede, og fingrene er korte. Næsebroen er bred, og øjnene er smalle. Hovedstørrelser er normale, men på grund af den manglende længde af lemmer og krop, der er stuntede, forekommer det uforholdsmæssigt stort;

    - Puffiness giver babyens ansigt et karakteristisk udseende. Halscrumbs korte og tykke. Tungen er opsvulmet, og af den grund passer den til tider ikke i mundhulen;

    - Tænder på baggrund af jævnaldrende udbrud senere

    - Baby træg og døsig, ukommunikativ. Som modning opstår, forsinkelsen af ​​intellektuel udvikling. Forstoppelse og oppustethed ledsager altid den beskrevne tilstand.

    Sygdomscretinismen observeres ofte i det lette kursus. I dette tilfælde findes de første tegn på kretinisme hos børn, der er ældre end to år. Ofte er sygdommen først opdaget i pubertetfasen.

    Tegn på cretinisme hos voksne er anført nedenfor.

    Eksternt i første omgang er der en disproportion af kraniet. På samme tid er kretinismen på trods af den uforholdsmæssigt store hovedstørrelse sammenlignet med kroppen præget af et fald i kranialhulrummets størrelse og hjernens størrelse (mikrocefalien).

    Hertil kommer, at patienter med kretinisme skelnes af deres korte statur. Væksten hos personer med en diagnose af kretinisme er anderledes, men generelt er den meget lavere end hos et sundt individ.

    I en fjerdedel af tilfældene hos personer, der lider af kretinisme, er der en proportional fysik, i resten - en disproportion i kroppen. Lænder i forhold til stammen forkortes og karakteriseres af stor tykkelse, som følge heraf bevægelser af en person, der lider af den beskrevne patologi, er usammenhængende og klodset. Fødderne er ofte indpakket inde, og fodfod er observeret. Leddene er ofte snoet og massive.

    Mobilitet i rygsøjlen er svækket. Næsten alle personer, der lider af den beskrevne patologi, har et smalt bækken. I væksten i størrelsen af ​​kranens base er der også markerede afvigelser, så ryggen af ​​næsen er nedsænket og bred. Patientens panden er dækket af rynker, hvorfor det er ret vanskeligt at bestemme den korrekte alder efter udseende, fordi patienterne ser meget ældre ud end deres egne år.

    Håret på kroppen af ​​personer, der lider af denne sygdom, er ret dårlig. Håret selv er ret hårdt og sort. Andre karakteristiske tegn kan betragtes som brede cheekbones, bulging ører, høj pande, store læber, tungen stikker konstant ud.

    Mental retardation er noteret hos alle personer, der lider af kretinisme, men i varierende grad af sværhedsgrad. Det sker, at forsinkelsen i modningen af ​​mentale funktioner når graden af ​​idioci, når subjektet ikke er i stand til at betjene sig selv.

    I kretinisme reduceres kønkirtlernes funktion, og organerne selv reduceres i størrelse. Taleforstyrrelser og nedsat hørelse er stærkt udtalte. Også markant øget døsighed, apati, sløvhed, psykiske lidelser af forskellig sværhedsgrad.

    Voksne, der har kretinisme, er inerte, dumme, ligeglade, og deres handlinger er langsomme. Venlige følelser til miljøet, de ikke viser. Karakteriseret af mistillid og grumbling. Nørder elsker kærlighed. De er let suggestible og følelsesmæssigt ustabile. Hvis patienter falder i "rabies", så er deres handlinger farlige for andre. Emosionelle eksplosioner i denne sygdom hos voksne er en manifestation, ganske sjældent set og passerer hurtigt. Du kan berolige en syg person ved hjælp af en kærtegn.

    Ofte bliver folk, der lider af kretinisme, deprimerede, som et resultat af hvilket de kan gøre et selvmordsforsøg.

    Unget, som de bliver ældre, aldres hurtigere end sine sunde kammerater. Kroppen af ​​personer med den pågældende sygdom kræver meget varme, fordi de ikke kan lide at krybe ud under et varmt tæppe.

    Det er muligt at udskille forandringer i ansigtet, der er typiske for denne patologi, såsom puffiness, en flad næse med en nedsænket ryg, ofte er munden røde, spyt strømmer, tungen sidder fast. Efterligning af patienter er karakteriseret ved knaphed. Udtrykket på hans ansigt er dumt.

    Andre tegn på kretinisme, der er forbundet med patienter: ufuldstændig modning af biologiske seksuelle egenskaber, i nogle tilfælde observeres kryptorchidisme eller æggestokkene, et fald i indretningen af ​​indre organer, grovhed af epidermis, en stigning i hudtykkelse og lak, neglefragmentering, sved reduceres.

    Da kretinisme hos børn udvikler sig med hypothyreoidisme, reduceres alle processer i kroppen. Som følge heraf er der hos børn med en diagnose af kretinisme en forsinkelse i dannelsen af ​​mentale funktioner, et fald i den intellektuelle aktivitet og en forsinkelse i den fysiske udvikling. Desuden har denne sygdom adfærdsmæssige ændringer.

    Kretinisme behandling

    Resultatet af den pågældende sygdom skyldes tidspunktet for tilstrækkelig behandling. Efter alt kretinisme, hvad er det? Dette er en sygdom forårsaget af manglende produktion af iodothyroniner, hvilket fører til en forsinkelse i dannelsen. Derfor bidrager tidlig behandling af kretinisme til en mere sund udvikling.

    Sygdomscretinismen er karakteriseret ved udseendet af ændringer i den patologiske orientering i forskellige systemer og organer, og patienten er derfor genstand for undersøgelse af følgende specialister: en ortopæd, en terapeut eller en børnelæge, en endokrinolog, en neuropatolog og en psykiater. Hovedklinikeren er dog endocrinologen, da sygdomscretinismen stadig er af hormonel oprindelse. Andre eksperter bestemmer forekomsten af ​​patologiske transformationer i de relevante organer.

    For at diagnosticere kretinisme udføres følgende obligatoriske aktiviteter. I første omgang tages blodprøveudtagning for at bestemme mængden af ​​syntetiserede iodothyroniner og hypofysehormoner.

    I medicin er der sådan en forbigående eller forbigående hypothyroidisme. Indikatorer af jodthyroniner formindskes midlertidigt, og efter en vis tidsperiode genoprettes. I dette tilfælde udvikler cretinismen ikke sygdommen. En blodprøve viser samtidig et lille fald i indholdet af hormoner produceret af skjoldbruskkirtlen og en lille stigning i koncentrationen af ​​thyrotropin syntetiseret af hypofysen. Et sådant resultat anses af læger at være tvivlsomt, så undersøgelsen skal gentages over tid.

    En stor rolle i den tidlige påvisning af cretinisme spilles af screening, som udføres i neonatal fase. Øvelsen af ​​denne procedure praktiseres på den fjerde dag efter fødslen af ​​barnet, hvis barnet er kommet til tiden. Prøvefødte screening vises på dag 7. Screeningsmetode bestemmer indholdet af thyrotropin i blodet. Denne indikator giver information om udførelsen af ​​endokrine kirtlen. Det betragtes som grundlæggende for diagnosticering af den pågældende patologi. Ved bestemmelse af det forøgede indhold af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon udføres straks straks igen. Udpegede også forebyggende behandling og korrigerende foranstaltninger og tyroxinpræparater.

    Hos børn med ikke afsløret kretinisme kan en blodprøve i alderen fra midten af ​​andet trimester af livet til dens afslutning vise et forhøjet indhold af cholesterol og fedt, hvilket er et indirekte tegn på tilstedeværelsen af ​​den beskrevne sygdom.

    For at identificere patologiske ændringer blev det anbefalet at foretage en analyse af blodets biokemiske sammensætning. Der foretages også en klinisk undersøgelse, hvor blodets sammensætning analyseres, nemlig: indholdet af hæmoglobin, hvide blodlegemer, leukocytformel, farveindeks, koncentration af røde blodlegemer. Som følge heraf kan anæmi detekteres.

    Ud over blodprøver er det nødvendigt med ultralydsundersøgelse af kirtlen. Denne undersøgelse gør det muligt at bestemme: Tilstedeværelsen af ​​forskellige formationer, kroppens konfiguration og dens størrelse, modifikationer af skjoldbruskkirtelstrukturen, væksten i de enkelte segmenter af kirtelet, tilstanden af ​​blodgennemstrømning (dupleksscanning).

    De listede undersøgelsesdata giver mulighed for at identificere årsagerne til afvigelser i kirtelens funktion. Ved tidlig påvisning af den pågældende patologi kan sygdomsstaten kompenseres fuldt ud ved at tage thyroxin. Derfor er det meget vigtigt at rettidig udføre aktiviteter til diagnosticering og forudbestemmelse af tilstrækkelig behandling af cretinisme.

    Med et fald i præstationen af ​​kirtlen anbefales udnævnelsen af ​​erstatningsterapi. En patient individer er foreskrevet brugen af ​​hormonelle midler med det formål at genoprette den passende funktion af skjoldbruskkirtlen. Sådanne lægemidler viser positive resultater i enhver variation af hypothyroidisme, undtagen dem, der er forårsaget af sygdomsforstyrrelsen af ​​væv til iodothyroniner.

    Endokrinologer ordinerer normalt triiodothyronin eller levothyroxin. Ud over brug af farmakopéelle midler skal du også overholde den etablerede kost. I første omgang bør al fødevare forbruges af patienten beriges med jod.

    Aktiviteten af ​​børn skal bygges på en sådan måde, at børnene ikke føler sig ringere eller berøvede. Eventuelle kreative impulser bør også tilskyndes i barnet. Kreativitet giver dig mulighed for at forbedre sociale færdigheder og bidrage til udviklingen af ​​motoriske færdigheder.

    Børn, der lider af kretinisme, skal konstant overvåges af en endokrinolog, således at lægen straks kan rette op på det terapeutiske regime og doseringen af ​​lægemidler. Udvælgelsen af ​​behandlings- og korrektionsmetoder for eksponering ved dannelsen af ​​strukturerne i nervesystemet og kropshøjde fortjener særlig nøje opmærksomhed.

    Kvinder, der er interesseret i kretinisme, hvad det er, skal nødvendigvis forstå simpel sandhed - dette er en alvorlig lidelse, som kræver terapeutisk korrigerende handling. Resultatet af denne patologi afhænger af tidspunktet for påvisning og indledning af terapi.

    Børnene, med tidlig opdagelse af afvigelsen i spørgsmålet, og som startede behandlingen af ​​kretinisme efter at have nået en krumning på tre ugers alder, laver ikke bag deres sunde kammerater i udvikling. Derfor er rettidig diagnose af kretinisme meget vigtig, især screening. Hvis screening ikke er færdig (f.eks. Hjemmefødt), er det ikke muligt at bestemme passende behandling i tide. Sådanne babyer vil ligge bagud i psykofysisk modning, have en taleforsinkelse. Også dannelsen af ​​intellektet lider.

    For at forhindre forekomst af kretinisme bør en kvinde, der bærer et barn, spise produkter beriget med iod, gennemgå en laboratorieundersøgelse og følge alle medicinske anbefalinger. For at denne endokrine kirtel udvikler sig korrekt i krummerne, skal den nødvendige koncentration af jod være indeholdt i den kvindelige krop.

    Forebyggelsen af ​​kretinisme skal således indeholde følgende trin:

    - Modtagelse under fosteret jodpræparater;

    - Ernæring af den fremtidige mor;

    - forbud mod fødsel af børn fra nære slægtninge

    - Forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af skjoldbruskkirtel sygdom.

    Kretinisme: Symptomer og behandling

    Kretinisme - de vigtigste symptomer:

    • Tab af appetit
    • abdominal udspiling
    • Udviklingsforsinkelse
    • Lavt blodtryk
    • Hår skrøbelighed
    • gulsot
    • Uforholdsmæssig fysik
    • Reduktion af motoraktivitet
    • Vækstforsinkelse hos et barn
    • Mental retardation
    • Psykiske udviklingsforstyrrelser
    • Rough features
    • Ubegrænset tænder
    • Stor tunge
    • Lav hårlinie
    • Tykk hud
    • Grov hud
    • Tørt hår
    • Lang ikke-kommunikation af fontanelle

    Kretinisme er en sygdom i det endokrine system, der begynder at udvikle sig som følge af dysfunktion af skjoldbruskkirtlen. Dens vigtigste manifestation hos mennesker er en forsinkelse i mental, intellektuel og fysisk udvikling. De første tegn på kretinisme begynder at forekomme i barndommen. Som regel forbliver de uændrede i hele livet.

    I tilfælde af udviklingen af ​​patologi hos voksne er deres udseende først og fremmest slående. Kretinisme hos børn manifesteres i barnets manglende evne til at lære noget, han taler dårligt eller slet ikke taler, er doven og apatisk. Hvis behandlingen ikke startes rettidigt, vil patologiens symptomer hurtigt øges. Sådanne mennesker uden tilstrækkelig terapi lever ikke mere end 40 år. Det er også værd at bemærke, at behandling er nødvendig for at undgå fremskridt af farlige komplikationer.

    grunde

    Der er mange grunde til udviklingen af ​​patologi. Forskere har fundet ud af, at barnets cretinisme udvikler oftere, hvis mangel på jod er blevet diagnosticeret i moderens krop under barnets bære. Også i medicin er der tilfælde, hvor kvinder med endemisk goiter fødte børn med skjoldbruskkirtelsvigt.

    Også bidrage til sygdomsudviklingen er følgende årsager:

    • euthyroidisme (total fravær af skjoldbruskkirtel)
    • jodmangel i de produkter, som moderen forbruges under svangerskabet;
    • endemisk goiter i moderen under graviditeten;
    • medfødt anomali - kroppens manglende evne til at oversætte jod til den aktive form;
    • hypoplasi af skjoldbruskkirtlen;
    • ektopi
    • medfødte anomalier af skjoldbruskkirtlen;
    • en arvelig faktor (en fælles årsag til sygdomsprogression);
    • atrofi af kirtlen;
    • ofte årsagen til udviklingen af ​​kretinisme hos et barn bliver moderen tager thyreostatiske lægemidler såvel som radioaktive iodemedier under graviditeten;
    • mangel på hormoner, som skjoldbruskkirtlen syntetiserer;
    • bor i et område, hvor jodmangel er observeret
    • Hashimoto thyroiditis;
    • postoperative komplikationer
    • ægteskab mellem mennesker af nært slægtskab.

    klassifikation

    I medicin bruger klinikere følgende klassifikation af cretinisme:

    • atyreoid form. Hovedårsagen til dens progression er aplasi af skjoldbruskkirtlen. Det kan også udvikle sig på grund af fuldstændig ødelæggelse af dette organ i et barn. Behandling af denne sygdomsform bør starte umiddelbart efter barnets fødsel;
    • geografisk form (rumlig eller topografisk kretinisme). Det sker ganske ofte. Topografisk kretinisme manifesteres i barnets manglende evne til at navigere i et ukendt område. Udviklingen af ​​patologi fører funktionelle træk i hjernen. Nogle eksperter hævder, at topografisk kretinisme ikke er en sygdom, men en bestemt psykologisk funktion, som i de fleste tilfælde er mere karakteristisk for den smukke halvdel af menneskeheden. Kronisk søvnløshed hos mennesker kan signifikant forværre symptomerne på topografisk kretinisme, da dette medfører en krænkelse af cerebral kredsløb og nedsættelse af visuel hukommelse.
    • endemisk cretinisme. Hovedårsagen til udviklingen af ​​denne form af sygdommen er jodmangel i menneskekroppen. Dens progression fører til døvhed, dumhed, såvel som motorisk og spastisk dysfunktion i menneskekroppen. På denne baggrund kan komplikationer udvikle sig - dysfunktion af det kardiovaskulære system, forsinket fysisk udvikling, kronisk mental retardation.

    symptomatologi

    De manifesterende symptomer kan afvige lidt afhængigt af hvilken form for sygdom barnet har udviklet. Men det vigtigste kliniske billede præsenteres af sådanne symptomer:

    • vækstretardering (dette symptom manifesterer sig i enhver form for patologi);
    • forsinket tænder;
    • forsinkelse i fysisk og mental udvikling
    • nedsat mental udvikling
    • fontanelle på kraniet i lang tid vokser ikke;
    • huden er grov og tyk;
    • ru funktioner
    • Tungen er stor. Ofte passer det ikke engang i en persons mund;
    • dårlig appetit
    • håret er skørt og tørt;
    • disproportionalitet af kropsdele;
    • sekundære seksuelle egenskaber er dårligt udviklede
    • lav hårlinie
    • lille statur;
    • når kretinisme hos børn er der en krænkelse af intellektets udvikling, nedsat aktivitet, gulsot er muligt;
    • Blodtrykket faldt;
    • oppustethed;
    • Et sådant symptom, som myxedema-ødem, forekommer kun i tilfælde af udvikling af myxedemcretinisme.

    diagnostik

    Når et barn fødes, diagnostiseres kretinisme med dets karakteristiske symptomer. I andre kliniske situationer behandler endokrinologen diagnosen patologi. For nøjagtig diagnose skal du bestå følgende undersøgelser:

    • Røntgenstråler;
    • hvis et barn er syg, er det nødvendigt at foretage en test for at fastslå medfødte defekter og stofskiftesygdomme på 3. dag i hans liv;
    • blodprøve;
    • Ultralyd af skjoldbruskkirtlen;
    • en blodprøve til bestemmelse af niveauet af skjoldbruskkirtelhormoner
    • En vurdering af forholdet mellem skjoldbruskkirtlen og globulin udføres.

    behandling

    Behandling af sygdommen bør påbegyndes umiddelbart efter diagnosen og bekræftelsen af ​​diagnosen. Tilstrækkelig behandlingsplan er nøglen til et normalt og langt liv hos en patient diagnosticeret med kretinisme.

    Terapi er ordineret af en endokrinolog baseret på resultaterne af undersøgelsen. Behandling omfatter hormonelle lægemidler, hvis hovedopgave er at kompensere for manglen på skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner i kroppen. Sådan terapi vil være nødvendig gennem hele livet for at undgå progression af lidelser i fysisk, mental og mental udvikling.

    forebyggelse

    Kretinismeforebyggelse er baseret på følgende aktiviteter:

    • ernæring under graviditeten bør afbalanceres. En tilstrækkelig mængde vitaminer, sporstoffer og næringsstoffer bør indtages
    • bør straks udføre forebyggelse eller behandling af skjoldbruskkirtlen sygdom
    • under fødsel anbefales det at tage stoffer, hvis aktive bestanddel er iod;
    • forbud tæt relaterede ægteskaber.

    Hvis du tror at du har kretinisme og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan en endokrinolog hjælpe dig.

    Vi foreslår også at bruge vores online diagnosticeringstjeneste, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

    Septikæmi er en form for blodforgiftning, hvor der er en krænkelse af kroppens generelle tilstand på grund af betændelse, der er opstået i den, men der er ingen purulente områder af indre organer. I tilfælde af dannelse af sår i forgrunden fremkommer en anden type sepsis - septicopyæmi. Karakteriseret af den kendsgerning, at den opstår på grund af patologiske bakteriers indtrængning i blodet direkte fra infektions- eller inflammationskilden. Denne patologi udvikler sig på baggrund af enhver sygdom.

    Ved en sygdom som portalhypertension menes et syndrom, der opstår som følge af nedsat blodgennemstrømning i kombination med en stigning i blodtrykket i portalvenen. Portalhypertension, hvis symptomer er baseret på manifestationer, der er karakteristiske for dyspepsi, ascites, splenomegali, åreknuder i mave og spiserør, samt gastrointestinal blødning, som en radikal behandlingsmetode indebærer behovet for kirurgisk indgreb.

    Hepatitis C er en smitsom sygdom, som påvirker leveren og er en af ​​de mest almindelige typer af hepatitis. Hepatitis C, hvis symptomer i lang tid muligvis ikke forekommer, fortsætter ofte med sin forsinkede afsløring af denne grund, hvilket igen fører til latent transport af patienter med parallel spredning af virussen.

    Levercirrhose er en kronisk sygdom forårsaget af den gradvise udskiftning af leverparenchymvæv med fibrøst bindevæv, hvilket resulterer i en omstrukturering af dens struktur og en krænkelse af de faktiske funktioner. De vigtigste symptomer på cirrhosis er gulsot, en stigning i lever og milt, smerte i den rigtige hypochondrium.

    Cholecystitis er en inflammatorisk sygdom, der forekommer i galdeblæren og ledsages af alvorlige symptomer. Cholecystitis, hvis symptomer opstår, som faktisk selve sygdommen i ca. 20% af voksne kan fortsætte i akut eller kronisk form.

    Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.

    kretinisme

    Kretinisme er en type af det endokrine systems patologier, som er forbundet med nedsat funktion af skjoldbruskkirtlen, som normalt er en medfødt anomali. Kretinisme er karakteriseret ved demens, såvel som abnormiteter og forsinkelser i fysisk og / eller mental udvikling. Sygdommen er observeret af typen af ​​endemiske og specifikke udbrud.

    Kretinisme findes endemisk i forskellige dele af verden, men normalt i bjergområder. For eksempel: Pyrenæerne, Kaukasus, Alperne, Altai osv. Sygdommen manifesteres af en kombination af demens med goiter og visse fysiske anomalier af forskellig art. I Savoie, Schweiz, Kärnten og i flere andre områder, nogle gange ikke engang bjergrige, findes der bosættelser, hvor størstedelen af ​​befolkningen lider af jodmangel. Af disse udgør en del ikke mental underudvikling, og den anden del repræsenterer tværtimod signifikante tegn på kretinisme.

    Kretinisme årsager

    Kretinisme er en sygdom i skjoldbruskkirtlen og hovedårsagen til forekomsten er manglen på skjoldbruskkirtelhormoner og et fald i dets funktioner. Dette medfører en forsinkelse i en persons mentale og fysiske udvikling.

    Hovedårsagen til medfødt kretinisme er naturligvis manglen på jod i en gravides kvindes krop. I løbet af barselsperioden skal en kvinde få en dobbelt dosering af jod, hvilket er nødvendigt for normal funktion af skjoldbruskkirtlen. Hvis hun bor i et bestemt område, hvor der mangler jod, og det er umuligt at fylde det med mad (hypovitaminose, utilstrækkelig eller ubalanceret ernæring), kan fosteret også lide af jodmangel. Derfor er kretinisme hos børn også ofte ledsaget af jodmangel og nedsat endokrine system.

    Også autoimmune sygdomme hos en gravid kvinde og fosteret, ud over forringet udvikling af skjoldbruskkirtlen, i embryonalperioden betragtes som årsagen til udviklingen af ​​cretinisme hos børn. Fosteret kan opleve en sådan patologi som fraværet af skjoldbruskkirtlen. Sådanne børn fødes som regel kritisk af lav vægt og højde med klare tegn og nedsat udvikling. Deres liv er som regel kortlivet. Men sådanne tilfælde er sjældne, fordi selv i livmoderen ved hjælp af ultralydsbehandling kan man mistænke krænkelser i fostrets udvikling. Levering af gravide blod til fostrets patologi vil også medvirke til at mistanke om, at der er noget, der er forkert i dets udvikling med en abnormitet, såsom fravær af skjoldbruskkirtlen, fordi hele hormonets baggrund for fosteret afhænger af det endokrine systems arbejde.

    Hypoplasi og ektopi af skjoldbruskkirtlen kan også forårsage cretinisme. Hvis en gravid kvinde får behandling med thyreostatiske lægemidler under graviditeten, kan dette ikke påvirke fostrets udvikling. Endemisk goiter er manifesteret i den langsomme udvikling af kretinisme, især kretinisme hos børn. I intet tilfælde kan du ignorere forsinkelsen i udviklingen af ​​barnet, især i løbet af børnehave- og grundskolen.

    Det antages også, at ægteskab mellem nærmeste slægtninge fremkalder patologi i fostrets udvikling i form af kretinisme.

    Det er blevet fastslået, at sværhedsgraden af ​​cretinisme afhænger af mængden af ​​iod forbruges fra mad. Der er tegn på visse populationer, som har en vedvarende tendens til at blive født med medfødt hypothyroidisme. Derfor er det officielt etableret, at forekomsten af ​​cretinisme findes i de fleste tilfælde på de områder, hvor der er mangel på jod i fødevarer.

    Kretinisme symptomer

    Når det makroskopiske billede afslørede asymmetri og mikrocefali i hjernen, et lille antal forvandlinger, fortykkelse af det bløde og dura mater. Hjernen i hjernen ventriklerne er noget forstørret og fyldt med væske, fortykket ependyma. Hjernens vægt ændret.

    Mikroskopisk billede af hjernen med kretinisme er stort set ukendt. Ofte er der kroniske ændringer i den degenerative type celler i ganglierne. Der er ingen konkrete histologiske ændringer i skjoldbruskkirtlen. Ofte afslørede degenerative og atrofiske processer i kæftens parenchyma og væksten af ​​dets bindevæv.

    Tegn på kretinisme præsenteres i form af ansigtsangreb og vækstforstyrrelser, der vedrører både skeletben og blødt væv. Vækstforstyrrelser er især udtalt i cretiner uden manifestationer af goiter - de har en dværgvækst; men i goiterens goiter er der i de fleste tilfælde en ret skarp lag i vækst. Kretiner er født af normal vækst, men på grund af den sene lukning af sømme (epifys) fortsætter deres vækst i 25-30 år.

    På røntgenstråler registreres en forsinkelse i nedbrydning: knoglekernernes forsinkede udseende i de øvre lemmer og den sene lukning af kraniale og epifysale suturer. Hvis vi taler om kroppens proportioner, finder det kun i en fjerdedel af tilfældene de korrekte proportioner og struktur af knogler sted. Men i de resterende øjeblikke har kroppen et klodset udseende og uregelmæssige proportioner, for ikke alle de berørte knogler har samme grad af vækst, de er forkerte; Lemmer med hensyn til kroppen ligger bagud under udvikling: de er massive, korte, leddene er fortykkede, buede, armens knogler er brede, og fødderne vender indad.

    Kretinben er præget af overdreven hårdhed; Andre skeletfejl omfatter ankylose, bækkenkontraktion, skoliose, fladning og forkortelse af lårhovedet.

    Patologier i ansigtets struktur til proportionerne af knogleskelet har en karakteristisk refleksion i næsens anatomi. På grund af den generelle forsinkelse i væksten af ​​knogler foregår forkortelse af kranens bund, hvorfor næsesten ikke rager fremad, men forbliver fladt og nedsænket og kaldes også sadeltnosen.

    Afstanden mellem øjenkroppens hjørner (indre) er større end afstanden i normen. Næsten er bred, kort, med brede næsebor, fladt. Den forreste del adskiller sig i bredden, hvilket betydeligt overstiger højden, der er også asymmetri.

    Den cerebrale del af kraniet varierer også i små og store størrelser. Vægten af ​​hjernen i forhold til vækstretarderingen er stor. Øjenlåg, læber, kinder og pande hævet og puffet. Ansigtet har runde figurer.

    Huden af ​​en lys farve, tyk og tør, ligner fænomenet myxedema. Den samme hud ses ofte på ansigt, hænder og lår. Fødder og hænder fortykkede i form af puder. På panden er der tværgående folder, der giver ansigtet et senilt udseende.

    Kropshår er fattigt. Bristly hår, grove, mørkfarvede, skøre og sprøde negle. Hvis vi tilføjer den lave placering af panden, store læber og mund, fremspringende tunge, lop-earedness, kraftigt fremspringende kindben, kvæle, så kan vi få en eksplicit prototype af et cretin.

    Også tegn på kretinisme er: kronisk konjunktivitis, der udvikler sig som følge af forringet udstrømning af tårer på grund af den patologiske konfiguration af næse, kort hals, rund mave, navlestreg, fremadbøjet kropsholdning. Goiter er ikke alle mennesker med kretinisme, men procentdelen af ​​dens tilstedeværelse er stadig mere end fraværet.

    Goiter med kretinisme kan nå gigantiske proportioner. Det kan være hårdt eller blødt i konsistens. Atrofiske og skleroserende processer findes i skjoldbruskkirtlen. Kønkirtlerne i kretinisme har også forstyrrelser i deres arbejde. De afslører tegn på atrofi. Interne og eksterne kønsorganer med kretinisme er ret dårligt udviklede: penis er lille, testiklerne er ofte kryptorchidisme (i den mandlige køn); infantil livmoder, cystisk degenererede æggestokke, senere indtræden af ​​menstruation af dårligt tegn, dumme brystkirtler (i det kvindelige køn). Kvinder med kretinisme er sterile eller har en høj procentdel af præmive fødsler og dødfødte børn. Sjældent er et barn af en sådan mor født fyldt.

    Tegn på kretinisme betragtes også som krænkelser af hjertet. Store størrelser af goiter kan føre til stagnation af blodcirkulationen i en lille cirkel, hvilket fører til svigt og udvidelse af hjertet. Det kliniske billede af blod er ikke stabilt. Ofte opdages anæmi: antallet af blodlegemer og hæmoglobin reduceres. Blodplader er forhøjet. Jodindholdet i blodet er i gennemsnit 0,003 mg pr. 100 ml blod i stedet for 13 mg, hvilket er lavt. Metabolisme reduceret. Urinering er reduceret, ofte er der forsinkelse i salt- og proteinmetabolisme. Et karakteristisk fænomen er det lave indhold af jod i skjoldbruskkirtlen, men med urinen af ​​den optimale mængde.

    Patienter har også kronisk forstoppelse. Kretiner lider af høretab i næsten halvdelen af ​​sagerne, sjældent er døvemutisme. Faldet i auditiv ledning er forbundet med en forstyrrelse i labyrintens struktur i mellemøret, og dette kan også være forbundet med degenerationsprocessen og forsinkelsen i udviklingen af ​​akustiske kortikale centre.

    Hvad angår udsigten, anses skidt med kretinisme som en hyppig forekomst, noget mindre ofte - indsnævring af synsfeltet; følelse af berøring og lugt reduceret.

    Kretiner har laks og akavet gang. Børn begynder at træffe tillidstiltag kun fem år. I alvorlige tilfælde kan de generelt næsten ikke bevæge sig og krybe det er også forbundet med knoglepatologi og muskelsvaghed, men manglende nervøs koordinering spiller en karakteristisk rolle.

    Klare tegn på kretinisme er mentale lidelser, der spænder fra forskellige former for demens, for eksempel idiocy og slutter med mild retardation.

    Sommetider overholdes ikke mentale patologier, men på grund af dårligt udviklet hørelse og tale kan illusionen af ​​demens skabes.

    Uanset hvilket stadium af demens i kretiner synes at være, er dets kurs altid torpid; angst og eretisk spænding kan sjældent observeres. Derfor studerer børn under kretinisme ikke godt, ofte uden at assimilere det materiale de har lært. Cretinov-hukommelsen er for det meste mekanisk af natur. Den bevares, men undertiden er hypermnesi til stede. I alvorlige tilfælde af kretinisme er tale alvorligt forstyrret: patienter gør uartikulære lyde, hvor deres følelser udtrykkes. Mange patienter stutter og lisp.

    Generelt er cretins følelsesmæssige irritabilitet ubetydelig. Stemningen er normalt apatisk eller flegmatisk. For det meste er de syge godmodige, kærlige og viser en stærk kærlighed til deres familie. Samtidig er de ret tåbelige og nærende. Angreb af vrede passerer hurtigt nok. Deres seksuelle lyst eller libido er reduceret eller fraværende helt. Men det er værd at huske, at kun på grund af mentale tegn er kretinisme meget vanskeligt at diagnosticere.

    Kretinisme behandling

    Kretinisme er kronisk. I nogle tilfælde kan der være forbedring eller forringelse (på grund af tidligere bakterielle infektioner). Kretiner lever sjældent i mere end 30-40 år, men i en alder af 30 i de fleste patienter bliver kitteren mindre i størrelse, formerne for puffiness falder. Deres adfærd bliver noget livligere.

    Behandling af kretinisme med lægemidler til skjoldbruskkirtlen udføres i tilfælde af sygdomens tidlige diagnose, i andre tilfælde er denne terapi praktisk taget ineffektiv. En langt større effekt kan opnås, når tegnene på kretinisme manifesterer sig senere. Receptpligtige lægemidler til kretinisme er længe blevet etableret i form af Levothyroxinoma og Triiodothyronin. Disse stoffer er tilskrives skjoldbruskkirtelhormoner. De kompenserer for manglen på skjoldbruskkirtelhormoner. Thyroidin ordineres ved indledende dosis, afhængigt af alderen, 0,1 g til 3 p. pr. dag børn fra 1 år til 2 mg 3 p. pr. dag børn fra 2 år på 5 mg tre gange dagligt med en gradvis stigning i dosen på 1 mg. Efter en uges behandling øges dosis med 10-20 mg pr. Dag. Efter 2 måneder efter behandlingsstart foreskrives behandling med indførelse af den optimale dosis på 0,1 g pr. Dag. Det er vigtigt at overvåge patientens tilstand. Kretinisme hos børn ledsages af udnævnelsen af ​​iodpræparater. Alle patienter skal have en afbalanceret kost.

    Hovedforebyggelsen af ​​denne sygdom er tilstrækkeligt iodindtag under graviditeten. Formål med profylaktiske doser af jod og vitamin D præparater hos børn. D-vitamin er et godt forebyggende middel til rickets tilstand og styrker skelettets muskuloskeletale korset. Desuden er det vigtigt i brystalderen at amme børn, som anses for at være forebyggelse af ikke kun endemisk goiter og som følge heraf kretinisme, men også forebyggelse af de fleste sygdomme.